Bilijarna atrezija kod djece: Simptomi, dijagnoza i uspješno hirurško liječenje

Šta je bilijarna atrezija?

Bilijarna atrezija je ozbiljna bolest koja pogađa novorođenčad i mlade odojčadi, a karakteriše je odsustvo ili potpuna zatvorenost ekstrahepatičnih žučnih kanala. Ova patologija uzrokuje blokadu protoka žuči, što dovodi do nakupljanja žučnih materija u jetri i ozbiljnih komplikacija.

Incidencija i pridružene anomalije

Česta je 1 u 14.000 do 30.000 novorođenčadi. Kod jednog dijela oboljele djece, oko 25%, javljaju se dodatne urođene anomalije usljed grešaka u razvoju tokom embrionalne organogeneze, kao što su agenezija vene cave inferior, odsutnost vene porte, ventrikularni septalni defekt, malrotacija tankog crijeva, situs inverzus i polisplenija.

Klinički znaci

Glavni znak bolesti je žutica (ikterus) prisutna od rođenja. Stolica postaje svijetla, tzv. aholična, zbog odsustva žuči u crijevima. Jetra je uvećana, a prisustvo splenomegalije može ukazivati na portnu hipertenziju, što dodatno potvrđuje ozbiljnost stanja.

Dijagnostički postupci

Dijagnoza se postavlja kombinacijom kliničkog pregleda, laboratorijskih analiza, ultrazvuka i biopsijskih nalaza jetre. Definitivno potvrđivanje se vrši intraoperativnom holangiografijom, koja vizualizuje stanje žučnih kanala.

Hirurško liječenje i prognoza

Osnovni tretman je hirurški: uklanjanje fibroznih ostataka ekstrahepatičnih žučnih kanala, disekcija porta hepatis i izvođenje hepatiko-jejunostomije. U oko 60% operisanih pacijenata uspostavlja se adekvatna drenaža žuči, dok potpuni oporavak postiže samo 15%. Najznačajnija postoperativna komplikacija je holangitis, koji zahtijeva dodatnu medicinsku pažnju.