Dyskeratosis follicularis (Morbus Daner): Simptomi, dijagnoza i efikasno liječenje poremećaja keratinizacije folikula
Uzrok i nasleđivanje
Dyskeratosis follicularis, poznat i kao Morbus Daner, predstavlja specifičan poremećaj keratinizacije folikula koji se nasljeđuje autozomno dominantnim putem. Ovaj bolest se klinički pokazuje kroz keratotične papule i promjene na sluznicama zajedno sa dodatnim komplikacijama.
Klinička slika bolesti
Dodatno, često se uočavaju sitna udubljenja na koži dlanova i tabana, naročito na jagodicama prstiju, kao i promjene na noktima poput longitudinalnih bijelih ili crvenkastih pruga, zadebljanja ploče nokta te subungvalne keratoze ili krvarenja. U nekim slučajevima javljaju se poremećaji imuniteta koji uzrokuju teške virusne infekcije, mentalna retardacija ili čak cistične promjene na kostima.
Dijagnostika i liječenje
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike, dermatološkog pregleda i histološkog nalaza. Liječenje uključuje upotrebu keratolitičkih sredstava, vitamina A kiselina i kortikosteroidnih preparata. Retinoidi pokazuju povoljno dejstvo, ali samo tokom trajanja terapije. Važno je izbjegavati izlaganje suncu i drugim izvorima toplote kako bi se smanjili simptomi i usporio progres bolesti.
Facebook
Twitter
Linkedin