Eaton-Lambertov sindrom: Uzroci, simptomi i savremeno liječenje paraneoplastičnog miastenijskog sindroma

Šta je Eaton-Lambertov sindrom?

Eaton-Lambertov ili Lambert-Itonov miastenični sindrom predstavlja najčešći paraneoplastični miastenijski sindrom, koji se najčešće povezuje sa karcinomom pluća. Simptomi se mogu pojaviti mjesecima pa čak i do godinu-dvije prije otkrivanja primarnog tumora. Rjeđe se javlja kod tumora dojke, prostate, rektuma ili želuca, a može se pojaviti i bez prisustva tumora. Prevalencija ove bolesti iznosi oko 3 slučaja na milion stanovnika.

Uzrok i patofiziologija

Ovaj sindrom nastaje kao posljedica presinaptičkog poremećaja, gdje antitijela ciljaju voltažno zavisne kalcijumove kanale, što dovodi do smanjenog oslobađanja acetilholina u nervno-mišićnoj vezi. To rezultira karakterističnom mišićnom slabosti.

Klinička slika

Simptomi Eaton-Lambertovog sindroma su slični miasteniji gravis, ali se češće pogađaju proksimalni mišići ekstremiteta, dok su bulbarni mišići rjeđe zahvaćeni, a okularni skoro nikada. Pacijenti osjete slabost mišića što može dovesti do pada glave, otežanog penjanja stepenicama, problema sa podizanjem predmeta, kao i otežanog ustajanja iz sjedećeg ili ležećeg položaja. Kasnije se mogu pojaviti poteškoće u govoru, žvakanju i gutanju. Mišićni refleksi su obično sniženi. Dodatni simptomi uključuju suhoću usta, parestezije, bol, zatvor i impotenciju.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike, anamneze, neurološkog pregleda i elektromioneurografije.

Metode liječenja

Antiholinesterazni lijekovi uglavnom nisu efikasni. Najčešće se koristi guanidin hidrohlorid u dozi od 20 do 30 mg/kg dnevno. Dodatno, primjena kortikosteroida, azatioprina i plazmafereze može dovesti do poboljšanja kliničke slike.