Kravlje ludilo: Prioni i simptomi goveđe spongiformne encefalopatije kod ljudi

Uzrok Kravljeg ludila

Kravlje ludilo, poznato kao goveđa spongiformna encefalopatija, nije izazvano virusom, bakterijom niti nekim drugim mikroorganizmom, stoga imunološki sistem ne reaguje na standardan način. Bolest uzrokuju prioni, specijalni proteini koji nemaju nukleinsku kiselinu. Ti prioni su normalni sastojci ćelijskih membrana, ali kada postanu patološki, mogu se prenijeti sa zaražene životinje ili, rjeđe, sa čovjeka na čovjeka prilikom transplantacije. Takođe, mutacije gena mogu uzrokovati njihovu štetnu proizvodnju. Ovi patološki prioni se nakupljaju u mozgu, oštećujući neurone i izazivajući vakuolizaciju, koja mozak čini sunđerastim, što je karakteristično za ovu bolest.

Klinika humane spongiformne encefalopatije

U humane oblike spongiformne encefalopatije spadaju bolesti kao što su Kuru, sporadična Creutzfeldt-Jakobova bolest i nasljedne forme. Simptomi najprije uključuju psihijatrijske poremećaje poput depresije, anksioznosti, nesanice i apatije, zatim se javljaju glavobolje i gubitak svijesti. Kasnije faze karakterizuje zbunjenost, agresija, poremećaji hodanja, trzaji glave, gubitak težine i demencija. Oblici bolesti povezani sa konzumiranjem zaražene govedine pogađaju mlađe pacijente (oko 29 godina) i traju duže nego klasične forme, prosječno 14 mjeseci, dok uobičajena Creutzfeldt-Jakobova bolest traje oko 4,5 mjeseci. Bolest se razvija subakutno i gotovo uvijek ima smrtonosan ishod u prvoj godini.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza se postavlja na osnovu neuropsihijatrijskog poremećaja koji traje duže od šest mjeseci i isključivanja drugih mogućih uzroka. Specifični nalazi na EEG, magnetskoj rezonanci (NMR) i biopsiji tonzila mogu pomoći u potvrdi prisustva priona. Dijagnostičke metode poput pozitron emisione tomografije takođe doprinose razlikovanju oblika bolesti. Liječenje je isključivo simptomatsko, jer za sada ne postoji kauzalni tretman.