Mekonijalni ileus kod cistične fibroze: Simptomi, dijagnoza i efikasno liječenje novorođenčadi

Uvod u mekonijalni ileus i cističnu fibrozu

Mekonijalna opstrukcija creva uzrokovana gustim i suvim mekonijumom javlja se kod 10-15% novorođene djece sa cističnom fibrozom. Ova autosomno recesivna bolest karakteriše se poremećenom sekrecijom egzokrinih žlijezda. Tokom fetalnog perioda, creva i pankreas su zahvaćeni, a nakon rođenja moguće su česte respiratorne infekcije. Gusti, ljepljivi mekonijum bogat albuminom i mukoproteinima zalijepi se za zid creva, izazivajući opstrukciju.

Klinička slika i komplikacije

Znakovi intestinalne opstrukcije kod nekompliciranog mekonijalnog ileusa javljaju se unutar prva dva dana života. Trbuh djeteta se povećava, dolazi do povraćanja i odsustva mekonijalne stolice. Palpacijom se mogu opipati proširene vijuge creva, a rektalni pregled otkriva uski anus i rektum sa suvim, sluzavim čepom. Komplikovani oblici karakterišu se izrazitijom distenzijom, zelenim povraćanjem i mogućim znakovima respiratornog distresa ili sepse.

Dijagnostičke metode

Diјagnoza se potvrđuje koncentracijom hlora u znoju iznad 60 mEq/l, što je patognomonično za cističnu fibrozu, mada je ovo normalno povišeno tokom prvih šest dana života novorođenčeta. Povećan nivo albumina u mekonijumu također ukazuje na bolest. Radiografski snimci trbuha pokazuju karakteristične nivoe gasova i tečnosti bez jasne granice zbog pomiješanog gusto-gustog mekonijuma i zraka, dok irigografija može prikazati mikrokolon i defekte punjenja.

Metode liječenja

Konzervativno liječenje uključuje evakuaciju zgusnutog mekonijuma putem irigografije sa hiperosmolnim gastrografinom nakon pažljive rehidracije i antibiotske terapije. Ova metoda nije prikladna za komplikovane slučajeve. Alternativno, koriste se klizme sa acetilcisteinom ili fiziološkim rastvorom za razrjeđivanje mekonijuma. Hirurške intervencije podrazumijevaju različite metode enterotomije ili resekcije uz eksteriorizaciju oboljelog dijela creva. Komplikovani mekonijalni ileus zahtijeva resekciju i pažljivo postoperativno praćenje zbog mogućih komplikacija.

Prognoza

Stopa preživljavanja novorođenčadi sa mekonijalnim ileusom sada iznosi oko 70%, a uspjeh liječenja zavisi od prisutnosti plućnih i drugih komplikacija poput ciroze jetre i pankreatitisa. Pravovremena dijagnoza i primjena adekvatnog liječenja su ključni za pozitivan ishod.