Tarnerov sindrom i terapija hormonom rasta: Kako postići normalan rast i feminizaciju kod devojčica sa niskim rastom

Šta je Tarnerov sindrom?

Tarnerov sindrom je druga najčešća dijagnoza u primjeni hormona rasta nakon deficita hormona rasta. Najvažnija karakteristika je zaostajanje u rastu, prisutno od intrauterinog perioda do krajnje visine koja je u prosjeku 142-147 cm. Osim niskog rasta, javlja se i gonadalna disgeneza sa hipoestrogenemijom i infertilitetom.

Uzrok zaostajanja u rastu

Za razliku od klasične deficijencije hormona rasta, kod Tarnerovog sindroma postoji disfunkcija hormona rasta uslijed manjka estrogenskog priminga, što dovodi do osteopenije i otpornosti koštanog tkiva na hormon rasta. Zbog toga terapija hormonima rasta nema isti učinak kao kod pravog deficita hormona rasta.

Primjena terapije hormonom rasta

Važno je dijagnozu postaviti što ranije jer terapija započeta prije 8. godine života omogućava povećanje finalne visine za oko 10 cm. Preporučena doza hormona rasta je 45μg/kg dnevno, a u posebnim slučajevima može se postepeno povećavati do 90μg/kg. Praćenje se vrši specijalnim nomogramima za Tarnerov sindrom, a terapija se završava kada se dostigne visina od oko 150 cm ili kada godišnji rast padne ispod 2 cm.

Terapija anaboličkim steroidima

Oksandrolon kao anabolički steroid koristi se kod ekstremno niskih djevojčica ili onih sa niskim roditeljskim rastom. Samostalno daje umeren rast, ali u kombinaciji sa hormonom rasta potiče brzu akceleraciju rasta i omogućava pravovremenu feminizaciju estrogenima.

Terapija estrogenima i indukcija puberteta

Estrogeni su neophodni za indukciju puberteta i feminizaciju, ali se trebaju uvesti u optimalno vreme: prerano izaziva preranju fuziju epifiza i ograničava rast, dok kasno može izazvati psihološke probleme i slabiju koštanu gustinu. Startna doza estrogena se postepeno povećava, a progesteron se dodaje nakon dvije godine radi regulacije menstrualnog ciklusa. Kombinovana estrogensko-gestagenska terapija pomaže u održavanju sekundarnih spolnih karakteristika i prevenciji osteoporoze i drugih komplikacija.