Uzroci, simptomi i efikasno liječenje sarkoma mekih tkiva: Genetski faktori, dijagnoza i terapijske mogućnosti

Uzrok nastanka sarkoma

Razvoj sarkoma mekih tkiva povezan je s genetskim faktorima kao što su mutacije p53 tumor supresorskog gena, kao i s uticajima iz okoline. Ovi tumori često se pojavljuju u područjima prethodno izloženim zračenju, a kod pacijenata s AIDS-om, leiomyosarkom može biti povezan s EBV infekcijom.

Klinička slika

Sarkomi se mogu javljati na bilo kojem dijelu tijela, no najčešće zahvataju trup i ekstremitete. Počinju kao bezbolne izrasline, a simptomi se javljaju kako tumor širi na okolne strukture. Sistemski znaci su rijetki, ali su zabilježeni poremećaji poput hipoglikemije i hipofosfatemičnog rahitisa kod hemangiopericitoma, te hiperglikemije kod fibrosarkoma pluća. Parametri koji utiču na kliničko ponašanje uključuju celularnost, ćelijski pleomorfizam, mitotsku aktivnost, nivo nekroze i invazivnost rasta. Fibrosarkom kod djece mlađe od četiri godine pokazuje dobru prognozu iako je lokalno agresivan, ali ne pokazuje sklonost metastaziranju.

Dijagnoza

Dijagnoza je zasnovana na detaljnoj anamnezi, kliničkom pregledu, biopsiji i patohistološkoj analizi.

Liječenje

S obzirom na rijetkost ovih tumora, terapija se planira individualno od strane multidisciplinarnog tima stručnjaka. Najvažnija metoda liječenja je široka hirurška resekcija sa uklanjanjem tkiva oko tumora. Zračenje pomaže u kontroli bolesti kod oko 80% pacijenata. U djece s infantilnim fibrosarkomom preporučuje se preoperativna hemoterapija koristeći lijekove kao što su vinkristin, daktinomicin, ciklofosfamid ili ifosfamid. Prognoza kod pacijenata s metastazirajućim sarkomima mekih tkiva ostaje loša, sa četvorogodišnjim preživljavanjem manjim od 30% uprkos različitim terapijskim pristupima.