Von Willebrandova bolest: Uzroci, simptomi i najsavremeniji načini liječenja poremećaja hemostaze

Uvod u Von Willebrandovu bolest

Von Willebrandova bolest je genetski poremećaj hemostaze koji nastaje usljed smanjene koncentracije ili neispravne strukture i funkcije von Willebrandovog faktora. Ovaj faktor predstavlja dio kompleksnog faktora VIII zaduženog za pravilnu adheziju trombocita, neophodnu za zaustavljanje krvarenja.

Uzrok bolesti

Osnovni uzrok je nasledni defekt gena koji smanjuje količinu ili funkciju von Willebrandovog faktora, što direktno utiče na sposobnost zgrušavanja krvi i adekvatnu koagulaciju.

Klinička slika bolesti

Simptomi se mogu pojaviti u ranom djetinjstvu ili kasnije i karakterišu se ponavljanim krvarenjima iz sluzokože. Najčešće se javljaju epistakse, odnosno krvarenje iz nosa, te metroragije, odnosno nepravilna krvarenja iz materice. Produljena krvarenja nakon vađenja zuba, posekotina ili hirurških zahvata takođe su česta. Osim toga, mogu se pojaviti modrice na koži, krv u stolici (melena) i krv u mokraći (hematurija).

Dijagnostika bolesti

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkog nalaza i laboratorijskih ispitivanja. Tipično vrijeme krvarenja je produženo, a agregacija trombocita je smanjena ili odsutna. Takođe, često se uočava redukovana aktivnost koagulacionog faktora VIII.

Liječenje Von Willebrandove bolesti

Lečenje se bazira na primjeni krioprecipitata, analogama vazopresina i svježe smrznute plazme. Posebna pažnja se obraća na pripremu pacijenata prije vađenja zuba ili operativnih zahvata kako bi se spriječile produžene i opasne hemoragije.