Wegenerova granulomatoza: Simptomi, dijagnoza i najsavremenije metode liječenja autoimune bolesti respiratornog sistema

Šta je Wegenerova granulomatoza?

Wegenerova granulomatoza je multisistemska bolest nepoznatog uzroka, karakterizovana pojavom nekroze, granuloma i vaskulitisa u gornjim i donjim dišnim putevima, sa istovremenim zahvatanjem bubrega u obliku glomerulonefritisa i upalom malih, a ponekad i srednjih krvnih sudova. U nastanku bolesti ključnu ulogu imaju autoimuni mehanizmi.

Klinička slika

Prvi simptomi često uključuju hronični rinitis sa epistaksom koji postepeno vodi do ulceracija nosa i oštećenja nosnog septuma. Mnogi pacijenti doživljavaju hroničnu zapušenost sinusa koja ne reaguje na antibiotike i kapi za nos. Krvarenja i stvaranje krasti na nosnoj pregradi mogu uzrokovati deformitet poznat kao „sedlasti nos“. Koža zahvaćenih dijelova lica često pokazuje područja nekroze, a javljaju se i subkutani noduli, purpure, papule i ponekad vezikule koje nisu izrazito bolne.

Upala u dišnim putevima može izazvati suženje dušnika, praćeno promuklošću i otežanim disanjem. Plućni inflamatorni čvorići manifestuju se simptomima sličnim upali pluća, kao što su kašalj, bol u grudima i dispneja. Bubreg je na početku zahvaćen kod manjeg broja pacijenata, ali se sa napredovanjem bolesti javlja fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis koji može prouzrokovati hronični bubrežni zastoj.

Osim lokalnih simptoma, bolest prati i opšti simptomi poput gubitka težine, malaksalosti, povišene temperature, noćnog znojenja i bolova u zglobovima.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike, sistematskog pregleda, laboratorijskih analiza i histoloških nalaza. Terapija uključuje primjenu visokih doza kortikosteroida u kombinaciji sa imunosupresivnim lijekovima, a u održavanju terapije koriste se azatioprin, metotreksat i ciklosporin A. Rano prepoznavanje i adekvatno liječenje ključni su za smanjenje komplikacija i poboljšanje kvaliteta života pacijenata.