Adrenogenitalni sindrom: Uzroci, simptomi i savremeni pristupi lečenju hormonskih poremećaja nadbubrežne žlezde

Šta je adrenogenitalni sindrom?

Adrenogenitalni sindrom predstavlja klinički entitet koji se manifestuje hipersekrecijom androgena u kori nadbubrežnih žlezda. U retkim slučajevima može doći i do povećane proizvodnje estrogena, što kod odraslih muškaraca dovodi do feminizacije.

Uzroci nastanka

Do pojave adrenogenitalnog sindroma mogu dovesti kongenitalne hiperplazije, virilizujući tumori ili stečena hiperplazija nadbubrežne žlezde.

Klinička slika kod različitih uzrasta

Ako se adrenogenitalni sindrom razvije intrauterino kod devojčica, javlja se slika pseudohermafroditizma sa ženskim fenotipom. U slučaju ekscesivnog lučenja androgena tokom detinjstva, dolazi do ubrzane rasta ali je konačni rast smanjen jer androgeni uzrokuju prerano zatvaranje epifiznih pukotina. Dečaci mogu imati izoseksualni prerani pubertet uz male testise i problem sa ejakulacijom. Kod devojčica se primećuju jaka maljavost, hipertrofija klitorisa, primarna amenoreja, nerazvijenost dojki, dubok glas i mišićavost.

U odraslih žena i kada se sindrom pojavi nakon puberteta, dominira trijas simptoma – hirzutizam (dlakavost muškog tipa), sekundarna amenoreja i hipertrofija klitorisa.

Dijagnoza i terapija

Dijagnoza se zasniva na kliničkoj slici, kliničkom pregledu i laboratorijskim testovima hormona. Lečenje uključuje hirurško uklanjanje virilizujućih tumora i primenu inhibitora steroidogeneze nadbubrežne žlezde. Za kongenitalne i stečene oblike koristi se supresivna doza kortikosteroida, najčešće hidrokortizona.