Behčetov sindrom: Ključni simptomi, dijagnoza i najefikasnije metode liječenja Behčetove bolesti

Šta je Behčetov sindrom?

Behčetova bolest (BB) je hronično multisistemsko zapaljensko oboljenje koje se karakteriše tri osnovna simptoma: ponavljajućim aftoznim ranicama u ustima, genitalnim ulceracijama i upalom očiju (iritis). Uz ove osnovne simptome mogu se javiti i brojne druge promjene kao što su lezije kože, artritis, vaskulitis, neurološki poremećaji, gastrointestinalni i bubrežni problemi. Primarna patološka karakteristika je imunski posredovani vaskulitis krvnih sudova različitih veličina.

Ko obolijeva i šta izaziva bolest?

Behčetova bolest najčešće pogađa mlade muškarce. Uzrok bolesti je nepoznat, iako postoji nasljedna predispozicija. Nema poznatog okidača koji bi izazvao pojavu bolesti.

Klinička slika Behčetove bolesti

Najčešći prvi znak su bolne ranice u ustima koje se pojavljuju kod većine pacijenata. Genitalne ulceracije su bezbolne, a kod muškaraca najčešće se javljaju na mošnicama, dok kod žena na spoljnim genitalijama i često ostavljaju ožiljke. Kožne promjene su raznolike, uključujući sitne čvoriće slične aknama i bolne nodularne promjene na potkolenicama. Upala očiju je jedan od najozbiljnijih znakova, pogađa oko polovine pacijenata i često dovodi do gubitka vida usljed hroničnog uveitisa. Artritis se javlja kod 30-50% bolesnika i zahvata obično nekoliko većih zglobova bez trajnih posljedica. Neurološke komplikacije, iako rijetke, mogu se manifestovati epileptičnim napadima i povećanim intrakranijalnim pritiskom. Vaskularne promjene zahvataju velike krvne sudove, naročito vene, što može dovesti do bolnih otoka na nogama. Gastrointestinalne ulceracije su karakteristične za pacijente sa Dalekog istoka.

Dijagnostički kriterijumi i liječenje

Dijagnoza se postavlja na osnovu prisustva oralnih ulceracija i najmanje dva dodatna simptoma kao što su genitalne ulceracije, očne lezije, kožne promjene ili pozitivan patergijski test. Pošto je etiologija nepoznata, ne postoji specifičan lijek koji bi potpuno izliječio bolest. Terapija je usmjerena na kontrolu simptoma i uključuje lijekove poput kolhicina za mukokutane promjene, te kombinovanu terapiju glikokortikoidima i hlorambucilom za teže slučajeve.