Dermatitis pemphigoides muco-cutanea: simptomi, dijagnoza i efikasno liječenje sluzničnih i kožnih promjena

Uvod u dermatitis pemphigoides muco-cutanea

Dermatitis pemphigoides muco-cutanea chronica predstavlja oblik buloznog pemfigoida koji se češće javlja kod žena starijih od 60 godina, a prvenstveno pogađa sluznice usta i očiju. Uzrok ove bolesti još uvijek nije u potpunosti razjašnjen, što otežava prevenciju i liječenje.

Klinička slika i simptomi

Promjene u vidu mehurića na koži pojavljuju se samo kod 20 do 30% pacijenata. Većina oboljelih ima zahvaćene sluznice konjunktiva i ušne šupljine. Kada se pojavi mehurić na sluznicama, on brzo prsne, ostavljajući za sobom erozije koje mogu ostaviti ožiljke. U nekim slučajevima javljaju se i vegetacije. Komplikacije bolesti uključuju palpebralne sinehije i sklerozu rožnjače praćene suvoćom, što može dovesti do gubitka vida. Pored ovih sluznica, mogu biti zahvaćene i sluznice farinksa, larinksa, ezofagusa i genitalija, gdje promjene mogu prouzrokovati stenoze.

Dijagnostički pristup

Dijagnoza se postavlja na osnovu detaljne anamneze, kliničkog pregleda, te histoloških i imunopatoloških nalaza, koji su ključni za potvrdu bolesti.

Opcije liječenja

Sistemska primjena prednizolona dovodi do brze regresije kožnih promjena, međutim, efekti na sluznicama nisu uvijek zadovoljavajući. U slučajevima rezistentnih oblika bolesti preporučuje se upotreba diaminodifenilsulfona, izotretinoina i imunosupresiva. Lokalno liječenje može uključivati intralezionalnu primjenu triamcinolon acetonida. Zbog mogućih stenoza u farinksu, larinksu i ezofagusu, ponekad su neophodni hirurški zahvati za očuvanje funkcija sluznica.