Epidermolysis Bullosa Acquisita: Retka Kožna Bolest Koja Ne Reaguje na Kortikosteroide i Kako je Lečiti

Epidermolysis Bullosa Acquisita – Uvod

Epidermolysis bullosa acquisita je stečena bolest kože koja svojom pojavom podsjeća na pemfigoid, ali se ne može uspješno liječiti sistemskim kortikosteroidima. Ova retka bolest uglavnom pogađa starije odrasle osobe.

Uzrok Bolesti

Verovatno je da bolest nastaje usled prisustva cirkulišućih antitela koja su usmjerena prema granici između epidermisa i dermisa. Ova autoimuna reakcija izaziva stvaranje lezija na koži.

Klinička Slika

Glavni simptom su mehurići ispunjeni bistrom ili blago krvarenom tečnošću, koji se pojavljuju na mjestima podložnim mehaničkom pritisku, poput šaka, stopala, prstiju, laktova i koljena. Nakon pucanja mehurića ostaju atrofični ožiljci i postbulozne milije. Kod približno polovine obolelih pojavljuju se i erozije na sluzokoži usne duplje. Bolest je hronična, ali nije opasna po život.

Dijagnoza i Liječenje

Dijagnoza se postavlja na osnovu detaljne anamneze, dermatološkog pregleda i histoloških analiza kožnog uzorka. Epidermolysis bullosa acquisita ne odgovara na sistemske kortikosteroide, pa se zato koriste sulfonski preparati, imunosupresivi, ciklosporin A i vitamin E kao terapijske opcije.