Hipogonadotropni hipogonadizam (Kallmannov sindrom): Uzroci, simptomi i efikasno liječenje urođenog hipogonadizma

Šta je Hipogonadotropni hipogonadizam (Kallmannov sindrom)?

Hipogonadotropni hipogonadizam ili Kallmannov sindrom predstavlja urođeni izolovani tip hipogonadizma. Ova bolest se češće javlja kod muške populacije, oko šest puta više nego kod djevojčica.

Uzroci nastanka

Radi se o kongenitalnom poremećaju koji se može naslediti ili autozomno dominantno, ili autozomno recesivno. Poremećaj utiče na normalno funkcionisanje polnih žlijezda, što rezultira smanjenim nivoima seksualnih hormona.

Klinička slika i simptomi

Pacijenti pokazuju nedostatak primarnih i sekundarnih seksualnih karakteristika. Kod muškaraca, penis je često neredovno razvijen, a testisi su mali i hipotrofični, dok se može javiti i kriptorhizam. Rjeđe se javlja ginekomastija, odnosno povećanje grudi. Kosmatost tijela te mišićna masa su smanjeni, dok su libido i potencija takođe oslabljenii. Rast je normalan, ali proporcije tijela su promijenjene: gornji dio tijela je skuplji u odnosu na donji, a donji ekstremiteti su duži. Česta je anosmija, odnosno gubitak čula mirisa, kao i neplodnost. Često se može pojaviti i rascep gornje usne i gornjeg nepca.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike, detaljnog pregleda i laboratorijskih analiza hormona.

Liječenje

Terapija se zasniva na primjeni androgenih hormona, čime se uspješno uklanjaju simptomi hipoandrogenizma. U nekim slučajevima se koristi i lutropin (LH) kako bi se stimulisala funkcija gonada. Nakon terapije znaci evnuhoidizma mogu potpuno nestati, a postoje i dokazi o uzrocima očinstva, iako muška djeca takođe mogu imati isti sindrom.