Malformacije unutrašnjeg uva: uzroci, dijagnoza i liječenje urođene nagluvosti

Malformacije unutrašnjeg uva

Malformacije unutrašnjeg uva predstavljaju rijetke strukturalne nepravilnosti koje mogu obuhvatiti koštani i membranozni dio unutrašnjeg uva, koji mogu biti potpuni odsutni ili nepravilo razvijeni. Osim toga, mogu se javiti i anomalije kohlearnog nerva te spoljašnjeg i srednjeg uva.

Uzroci nastanka

Ove malformacije nastaju iz različitih razloga, među kojima su nasljedni faktori (autozomno dominantni i recesivni tipovi), virusne infekcije, povišen nivo bilirubina te drugi prenatalni i perinatalni faktori. Rubeola se smatra najčešćim uzrokom kongenitalne nagluvosti.

Klinički oblici

Mondinijev sindrom karakteriše izolovana displazija koštanog i membranoznog dijela kohlee sa značajnim nepravilnostima kohlearnog dukta. Scheibeov sindrom obuhvata nepravilnosti kohlee sa oštećenjima čulnih ćelija, vaskularnih i potpornih elemenata. Bing-Siebenmannov sindrom se manifestuje urednim koštanim labirintom, dok je membranozni dio malformisan. Michaelov sindrom je definisan potpuni odsustvom labirinta. Waardenburgov sindrom osim kongenitalne nagluvosti karakterišu proširenje korijena nosa i neujednačena boja zenica. Alportov sindrom povezan je sa gluvoćom i nefritisom.

Simptomi i dijagnoza

Svi oblici ovih malformacija ispoljavaju se nagluvošću različitog stepena, dok su vestibularne smetnje rjeđe. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, objektivne audiometrije i radiografskih snimaka.

Metode liječenja

Prevencija urođene nagluvosti uključuje genetsko savjetovanje i praćenje trudnoće, posebno kod trudnica u rizičnim grupama. Za one sa razvijenim oblicima malformacija preporučuje se korišćenje slušnih pomagala ili kohlearnih implantata uz dugotrajnu rehabilitaciju sluha u specijalizovanim ustanovama, iako su rezultati često ograničeni.