Maligni melanom horioidee: simptomi, dijagnoza, faze razvoja i moderne metode liječenja intraokularnog tumora

Uvod

Maligni melanom horioidee (MMH) predstavlja najčešći primarni intraokularni tumor kod odraslih, uglavnom se javlja između pete i šeste decenije i podjednako zahvata muškarce i žene. Najčešće je lokalizovan na sudovnjači (83%), zatim na cilijarnom telu (9%) i dužici (6%).

Klinička slika

MMH je uglavnom unilateralan, ali može imati različite oblike – od pigmentovanih braon, tamno braon ili crnih lezija do amelanotičnih promena. Tumor može probiti Bruchovu membranu izazivajući seroznu ablaciju mrežnjače, a na retini se često javlja nakupljanje lipofuscina, žutog pigmenta. Ostali znaci uključuju subretinalne ili intraretinalne hemoragije, tvrde žute eksudate, sekundarni glaukom, kataraktu, inflamaciju poput iridociklitisa i posteriornog uveitisa. Položaj i veličina tumora mogu izazvati gubitak vida ili defekte u vidnom polju.

Faze razvoja tumora

Razvoj MMH deli se na četiri faze: intraokularno širenje bez spoljašnjih simptoma, sekundarni glaukom zbog povećanog intraokularnog pritiska, prodiranje tumora kroz fibroznu opnu u orbitu i na kraju pojavu udaljenih metastaza, najčešće u jetri, plućima ili koštanoj srži, čime značajno raste smrtnost.

Dijagnostički pristup

Dijagnoza se zasniva na kliničkoj slici, starosnoj dobi, pripadnosti rasi (retko kod crnaca), prethodnoj traumi ili operacijama oka, kao i prisustvu sistema bolesti tumora. Diferencijalna dijagnoza obuhvata isključivanje metastatskih tumora horioidee, za što su ključni laboratorijski testovi jetrenih enzima i radiografski pregledi pluća. Pregled oba oka pomaže u razlikovanju primarnog melanoma od drugih lezija.

Metode pregleda

Kombinacija direktne i indirektne oftalmoskopije, Goldmanovog kontaktnog stakla, ultrazvuka (B-scan), fluoresceinske angiografije, testova fiksacije i fotografije fundusa omogućavaju precizno prepoznavanje i praćenje tumora. Transiluminacija se danas ređe koristi.

Terapija

Liječenje je kompleksno i zavisi od veličine i stadijuma tumora. Praćenje je opcija kod malih ili asimptomatskih tumora, naročito kod starijih pacijenata, dok enukleacija predviđa uklanjanje oka kod nefunkcionalnih slučajeva ili rizika od širenja tumora. Fotokoagulacija laserom primjenjuje se kod manjih tumora ispod 10mm prečnika i bez značajne subretinalne tečnosti. Radioterapija radioaktivnim pločicama je korisna, ali može imati komplikacije, dok lokalna resekcija i krioterapija imaju ograničenu primjenu u specifičnim slučajevima. Exenteracija je rezervisana za tumore s ekstraokularnom ekstenzijom. Palijativna terapija primjenjuje se kod metastaza.

Histološka klasifikacija i prognoza

Maligni melanom horioidee klasifikuje se u nekoliko histoloških tipova: A tip sa furspatim vretenastim ćelijama ima najbolju prognozu, tip B ima nešto lošiju, epitelni tip sa velikim ćelijama najgoru s visokim mortalitetom, dok mešoviti i nekrotični tipovi imaju srednju prognozu. Velik utjecaj na ishod ima i veličina tumora, perforacija Bruchove membrane, starost pacijenta, pigmentacija i pronalazak ekstraskleralne ekstenzije.