Mešovita bolest vezivnog tkiva: simptomi, dijagnoza i efikasno liječenje kompleksnog sindroma

Šta je mešovita bolest vezivnog tkiva?

Mešovita bolest vezivnog tkiva (MBVT) je sindrom koji objedinjuje simptome sistemskog eritemskog lupusa, sistemske skleroze i polimiozitisa, a karakterišu je visoke vrijednosti antitijela protiv ekstraktibilnog nukleusnog antigena (ENA) ili ribonukleoproteina (nRNP) u krvi.

Klinička slika bolesti

Simptomi se javljaju postupno i obuhvataju umor, bolove u mišićima i zglobovima te Raynaudov fenomen. S vremenom dolazi do otoka prstiju i povećanog titra antinuklearnih antitijela (ANA). Rjeđe se bolest razvija naglo sa znakovima polimiozitisa, akutnog artritisa i neuroloških simptoma kao što su neuralgija trigeminusa. Srčane promjene mogu uključivati hipertrofiju lijeve komore i perikarditis, a plućna oštećenja su prisutna u 85% pacijenata s otežanim disanjem i bolovima u grudima. Bubreg može biti pogođen membranoznim glomerulonefritisom, što može izazvati nefrotski sindrom ili hipertenziju.

Ostale komplikacije i simptomi

Problemi sa gastrointestinalnim traktom javljaju se zbog smanjene pokretljivosti jednjaka, što uzrokuje gorušicu i disfagiju, a može dovesti i do ozbiljnih stanja poput pankreatitisa ili perforacije kolona. Rijetko se javljaju vaskularni glavobolje ili oštećenje kičmene moždine. Laboratorijski nalazi mogu pokazati anemiju, leukopeniju ili trombocitopeniju.

Dijagnostika i liječenje

Dijagnoza se postavlja kombinujući kliničke simptome sa laboratorijskim i radiološkim nalazima. Terapija je složena i rezultati liječenja nisu uvijek zadovoljavajući. Za plućnu hipertenziju i miokarditis koristi se prostacilin i inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Glikokortikoidi su efikasni u tretmanu nefrotskog sindroma, Raynaudovog fenomena i perifernih neuropatija. Prognoza je bolja kod pacijenata koji dobro reaguju na kortikosteroide.