Mijelofibroza: Simptomi, Dijagnoza i Efikasni Metodi Lečenja Koštane Srži i Ekstamedularne Hematopoeze

Šta je mijelofibroza?

Mijelofibroza je hronično mijeloproliferativno oboljenje koštane srži koje se odlikuje progresivnim stvaranjem fibroze u srži i razvojem hematopoeze izvan koštane srži, najčešće u slezini i jetri.

Klinička slika i simptomi

Oboljenje uglavnom pogađa starije ljude, a njegov početak je spor i dijagnoza se često postavlja tek posle više godina. Simptomi se javljaju uslijed anemije i povećane slezine (splenomegalije). Pacijenti često imaju bolove u slezini, gubitak težine, malaksalost i otežano disanje. Splenomegalija može dostići velike razmjere, dok je povećanje jetre (hepatomegalija) zabilježeno kod 50-75% bolesnika. Anemija prisutna u gotovo svih pacijenata ima varijabilan stepen težine. Krvarenja u koži i sluzokožama nastaju zbog pomanjkanja trombocita ili njihove disfunkcije.

Dijagnoza i liječenje

Mnogi bolesnici su bez simptoma, a bolest se često otkriva slučajno tokom rutinskih pregleda. Ukoliko pacijent nema ozbiljne simptome, liječenje nije neophodno osim u slučaju komplikacija. Tradicionalne terapije poput citostatika i radijacije imaju ograničen efekat. Kortikosteroidi mogu biti korisni kod hemolize, dok se splenektomija preporučuje kod teških oblika anemije, trombocitopenije s krvarenjem, vrlo uvećane slezine ili portalne hipertenzije. Takođe se povremeno koriste sintetički androgeni poput oksimetolona.