Morbus Hailey-Hailey: Uzroci, Simptomi i Efikasne Metode Lečenja Autozomne Kožne Bolesti

Šta je Morbus Hailey-Hailey?

Morbus Hailey-Hailey, poznat i kao Pemphigus chronicus benignus familiaris, je nasledna bolest kože sa autozomno dominantnim načinom nasleđivanja. Zanimljivo je da bolest ima slabu penetraciju gena, što znači da se mogu pojaviti i pojedinačni slučajevi bez porodične istorije bolesti.

Uzroci i okidači bolesti

Osim nasledne predispozicije, nekoliko spoljnih faktora mogu podstaći pojavu promena na koži. Među njima su izlaganje suncu, toplotni uticaji, hladnoća i prisustvo bakterija. Pored toga, ustanovljena je povezanost ove bolesti sa HLA-B8 antigenom, što može biti od značaja za postavljanje dijagnoze.

Klinički simptomi Morbus Hailey-Hailey

Bolest se najčešće javlja kod mlađih odraslih osoba. Karakteristični su blago infiltrirani, crvenkasti, vlažni osipi lokalizovani na intertriginoznim mestima, poput pazušnih jama, prepona, perianalne regije i vrata. Često se javljaju i vegetacije. Fenomen Nikolskog je pozitivan kako na samim lezijama, tako i u njihovoj okolini. Pacijenti često prijavljuju svrab i peckanje.

Dijagnostika i lečenje

Dijagnoza se donosi na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, dermatološkog pregleda i potvrđuje se histološkim nalazom. Terapijski, primenjuje se sistemski prednizolon, dok se lokalno koriste kortikosteroidni i antibiotski preparati. U slučajevima koji ne reaguju na ovu terapiju moguća je primena rentgenske terapije sa mekim zracima. Kod lakših oblika bolesti uspešno se može pristupiti hirurškom uklanjanju promena sa pokrivanjem defekta transplantatom. Takođe, pokazano je da etretinat i izotretinoin mogu biti efikasni kod određenih pacijenata.

Kada i kome zakazati dermatološki pregled?

Ukoliko primetite simptome slične ovim promenama, preporučuje se konsultacija sa specijalistima dermatologije kao što su Dr Miroslav Ž Dinić, Dr Zorana Zlatanović, Dr Nadežda Šoć, Dr Isidora Andrejić Sbutega, Dr Mirjana Gajić Veljić, Dr Nevena Grba, Dr Gorana Isailović, Dr Zoran Joksimović ili Dr Nebojša Krstić.