Scleromyxoedema: Uzroci, simptomi i dijagnoza rijetke dermalne bolesti sa teškim kožnim promjenama

Šta je Scleromyxoedema?

Scleromyxoedema, poznat i kao sindrom Arndt-Gottron, predstavlja rijetku dermalnu mucinozu. Uzrok bolesti nije potpuno razjašnjen, ali se kod većine pacijenata uočavaju gamopatije i prisustvo abnormalnog IgG imunoglobulina, dok funkcija štitne žlijezde uglavnom ostaje očuvana. Pored kože, mucin se nakuplja u mišićnim tkivima, krvnim sudovima i srčanom mišiću.

Kliničke karakteristike Scleromyxoedema

Ova bolest se manifestuje trostrukom simptomatologijom: znatnim zadebljanjem kože s elefantijaznim izgledom, te izgledom pacijenta sličnim sistemskoj sklerodermiji. Koža lica gubi finu mimiku zbog fibroze, sa brazdama oko usta i smanjenjem usnog otvora, dok nos postaje izdužen, a oči male, što se opisuje kao „ptičiji izgled“. Uz to se javljaju i lihenoidne papule, koje su obično locirane iza ušne školjke i na vratu, a rjeđe na tijelu i noktima.

Dijagnoza i liječenje

Za postavljanje dijagnoze važni su klinički pregled i histološki nalazi kože. Trenutni tretmani uključuju sistemsku upotrebu kortikosteroida i imunosupresiva, ali terapija često nije efikasna i predstavlja izazov.

Kada zakažiti pregled kod dermatologa?

Konzultacije treba potražiti kod specijalista dermatologije, kao što su Dr Nadežda Šoć, Dr Isidora Andrejić Sbutega, Dr Mirjana Gajić Veljić, Dr Nevena Grba, Dr Gorana Isailović, Dr Zoran Joksimović, Dr Nebojša Krstić, Dr Đorđe Krstić i Dr Predrag Majcan.