Sezary sindrom: Uzroci, simptomi i najsavremeniji pristupi lečenju agresivnog limfoma kože

Uzroci i patogeneza

Etiologija Sezary sindroma nije u potpunosti razjašnjena, ali postoje dva poznata patogenetska oblika bolesti – T-helperski i T-supresorski. Kao i kod većine malignih neoplazmi, bolest nastaje usled kombinacije više faktora. Najčešći faktori rizika su izloženost radijaciji, hronični dermatitis, profesionalna izloženost kancerogenim supstancama i genetska predispozicija. Uloga onkogenih virusa kao što su HTLV retrovirus i Epstein-Barr virus i dalje je predmet istraživanja.

Klinička slika

Sezary sindrom češće pogađa muškarce, uglavnom nakon pete ili šeste decenije života. Koža postaje crvena, zadebljana, infiltrirana i često prekrivena sitnim ljuspama. Često je prisutna lihenifikacija i eritrodermija. Mogući su i opšti edemi, ektropion kapaka, difuzna alopecija i deformiteti noktiju. Superficijalni limfni čvorovi su uvećani, a svrab je izražen i neprestano prisutan. Kako bolest napreduje, javljaju se hiperkeratoza dlanova i tabana, pigmentacije, konjunktivitis i blefaritis. Hiperpigmentacije su posledica melanoze ili hemosideroze.

Sezary sindrom je često otporan na terapiju, a veliki broj pacijenata umire u prvih pet godina zbog komplikacija limfoma, kao i cerebrovaskularnih i kardiovaskularnih bolesti. Spontana regresija je retka.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih simptoma i potvrđuje histološkim pregledom kože i analizom periferne krvi. Prisustvo Sezary ćelija u dermu i krvi, koje potiču od monocita, je ključno za dijagnozu.

Metode lečenja

U ranim fazama primenjuju se lokalni citostatici. Kasnije se koristi fototerapija PUVA uz retinoide, kao i rekombinantni interferon alfa, samostalno ili u kombinaciji sa PUVA terapijom. Tumorski stadijum leči se jonizujućom radijacijom, a u uznapredovalim slučajevima i sistemskom citostatskom terapijom. Savremeni tretmani uključuju ekstrakorporalnu fotohemioterapiju, antilimfocitni serum, monoklonalna antitela i leukoforezu.