Sve što treba da znate o Papulosis maligna atrophicans - simptomi, dijagnoza i loša prognoza bolesti kože i creva

Šta je Papulosis maligna atrophicans?

Papulosis maligna atrophicans je bolest kože koja se manifestuje endangitisom i pojavom papula koje imaju tendenciju da centralno atrofiraju, a izaziva i teška oštećenja debelog creva. Etiologija i patogeneza ove bolesti su i dalje nejasni, ali se razmatra mogućnost virusnih infekcija kao potencijalnog uzroka. U krvnim sudovima kože i creva primećuju se endovaskularne okluzije i tromboangitis.

Klinička slika

Kožne promjene ispoljavaju se kao crvenkaste papule veličine oko 5 milimetara, koje kasnije dobijaju porculansko belu boju. Ove promene se najčešće javljaju po trupu. U sredini papula razvijaju se ulceracije posle kojih ostaju atrofični i depigmentisani ožiljci, okruženi hiperpigmentisanim ivicama. Bolest nije praćena subjektivnim simptomima. Nakon nekoliko meseci ili godina javlja se zahvatanje creva sa simptomima kao što su groznica, jak grčeviti bol u trbuhu (kolike) i povraćanje krvi (hematemeza). Pored kože i creva, mogu biti zahvaćeni i krvni sudovi oka, bubrega i centralnog nervnog sistema.

Dijagnoza i lečenje

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i dermatološkog pregleda, kao i histoloških analiza, koje u ranoj fazi obuhvataju samo kožu, a kasnije i promene na crevima. Trenutno nema efikasnog leka za ovu bolest. Terapija podrazumeva upotrebu fibrinolitičkih lekova i lokalnu simptomatsku negu. Prognoza bolesti je loša — oko 50% bolesnika umire u roku od tri godine nakon postavljanja dijagnoze.