Syndroma Sharp: Simptomi, dijagnoza i savremeni pristupi lečenju mešovite vezivno-tkivne bolesti

Šta je Syndroma Sharp?

Syndroma Sharp, poznata i kao mešovita vezivno-tkivna bolest, predstavlja sistemsku bolest karakterisanu kombinacijom simptoma sistemske sklerodermije, sistemskog lupusa eritematodusa i dermatomiozitisa. Precizan uzrok nije poznat, ali postoje tri predložena mehanizma koji uključuju promjene u metabolizmu kolagena, vaskularne abnormalnosti i imunološke poremećaje.

Klinička slika

Oboljenje se često manifestuje Raynaudovim sindromom, kojem su karakteristične epizode bledila i plavičastenja prstiju ruku ili, rjeđe, nogu usled okluzije digitalnih arterija, pokrenutih hladnoćom ili stresom. Takođe, uočavaju se simptomi kao što su sklerodaktilija (otok i zatezanje prstiju i ruku), znaci sistemskog ili diskoidnog eritematodusa, miozitis (upalni proces mišića) i artralgije (bolovi u zglobovima). Osim ovih, mogu biti zahvaćeni i drugi organi i sistemi.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu detaljne anamneze i kliničkog pregleda. Neophodne dijagnostičke pretrage obuhvataju sedimentaciju krvi, analizu urina, rentgenske snimke, patohistološke analize mišića, elektromiogram, kontrastne preglede barijumom, testove za specifična antitela, elektrokardiogram i biopsiju kože.

Lečenje

Terapija se sprovodi u saradnji interniste i dermatologa. Primjena D-penicilamina u početnoj dozi može smanjiti zadebljanje kože i spriječiti oštećenje organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz zaštitu od hladnoće i prestanak pušenja. Kortikosteroidi su indikovani za liječenje upalnog miozitisa i perikarditisa, često u kombinaciji sa imunosupresivima, antibioticima i vitaminima. Postoji i niz drugih terapijskih opcija koje doprinose kontroli bolesti.