Waldenstromova makroglobulinemija: Simptomi, komplikacije i savremeni načini liječenja malignog oboljenja IgM imunoglobulina

Šta je Waldenstromova makroglobulinemija?

Waldenstromova makroglobulinemija predstavlja malignu bolest limfoplazmocita koja proizvodi patološki imunoglobulin tipa IgM. Ova bolest najčešće pogađa osobe starije od 50 godina, sa većim rizikom kod muškaraca u odnosu na žene. Bolest se razvija sporo kroz godine, a simptomi se uglavnom pojavljuju u kasnoj fazi usljed velike koncentracije IgM u krvi.

Uzrok i klinička slika bolesti

Tačan uzrok bolesti nije poznat, ali se smatra da genetska predispozicija može imati važnu ulogu. Početni simptomi uključuju zamor, slabost i gubitak tjelesne težine. Kasnije se javljaju znaci hiperviskoznosti krvi i hemoragijski sindrom koji mogu uzrokovati tromboze, naročito u cerebralnim krvnim sudovima. Pored toga, mogu se razviti anemija i insuficijencija koštane srži, kao i uvećanje limfnih žlijezda i slezine.

Komplikacije koje prate Waldenstromovu makroglobulinemiju

Anemija nastaje zbog različitih faktora uključujući hemolizu i smanjenje proizvodnje eritrocita usljed infiltraže malignih ćelija u koštanu srž. Hemoragijski sindrom se manifestuje krvarenjima iz nosa, gastrointestinalnog i genito-urinarnog trakta, kao i u CNS-u i retini. Hiperviskozni sindrom može dovesti do oštećenja cirkulacije u mrežnjači i mozgu, što izaziva retinopatiju i encefalopatiju. Još neke komplikacije uključuju Raynaudov fenomen, srčanu insuficijenciju i rijetko oštećenje bubrega.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza se postavlja analizom kliničkih simptoma, laboratorijskih nalaza krvi i seruma, te pregledom koštane srži. Liječenje zavisi od težine bolesti. Blagi slučajevi se liječe simptomatski, uključujući transfuzije eritrocita i antibiotike za infekcije. Hiperviskozni sindrom se liječi plazmaferezom, dok se citostatici kao što su hlorambucil i ciklofosfamid često koriste u kombinaciji sa prednizonom. Novi lijek hlorodeoksiadenozin pokazuje dobru efikasnost u terapiji ove bolesti.

Prognoza

Prognoza zavisi od brzine postavljanja dijagnoze i stadijuma bolesti. Neki pacijenti imaju dugotrajan, spor tok bolesti, dok drugi u kasnoj fazi mogu imati brz progres sa fatalnim ishodom. U prosjeku, bolest traje između četiri i pet godina.