Arnold-Čarijeva malformacija mozga: Simptomi, tipovi i efikasno hirurško liječenje ACM sa spina bifidom

Šta je Arnold-Čarijeva malformacija (ACM)?

Arnold-Čarijeva malformacija predstavlja razvojnu anomaliju baze mozga kod koje dolazi do pomjeranja određenih moždanih struktura u kanal kičmene moždine. Ovo uzrokuje poremećaj cirkulacije i usporeno resorbovanje moždane tečnosti, što može pratiti spina bifida s meningokelom. Često se pojavljuju i ciste unutar tkiva kičmene moždine, poznate kao siringomijelija ili hidromijelija.

Podjela ACM i karakteristike tipova

ACM se dijeli prema stepenu pomjeranja i uzroku u tri glavna tipa. Tip I karakteriše spuštanje tonzila malog mozga kroz otvor lobanje u kanal kičmene moždine bez pomjeranja drugih mozdanih struktura. Tip II podrazumijeva veće pomjeranje mozga, uključujući tonzile, donji vermis, četvrtu moždanu komoru, horoidni pleksus i produženu moždinu, te je često povezan sa spina bifidom. Tip III uključuje spina bifidu na nivou vrata uz ispadanje moždanih ovojnica i struktura. Tip IV, iako pominjan, nije povezan sa pomjeranjem moždanih struktura.

Simptomi po tipovima malformacije

Tip I manifestuje se glavoboljom, bolovima u bazi glave i vratu, poremećajima koordinacije, slabošću mišića i promjenama osećaja. Mogu se pojaviti zajedničke anomalije poput bazilarne impresije i skolioze. Poremećaji moždanog stabla dovode do simptoma kao što su drop atak, vidni poremećaji i otežan govor. Tip II često prati spina bifida, sa ranim simptomima otežanog disanja, gutanja i neuobičajenim položajima tijela kod djece, a kasnije i glavobolje i slabost mišića. Pojava hidromijelije izaziva dodatne neurološke probleme.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza se uspostavlja na osnovu kliničkih simptoma i snimaka kao što su MR, CT, mijelografija i rendgen. Liječenje je uglavnom hirurško i uspješnost iznosi oko 70%. Kada postoje ciste u kičmenoj moždini, važno je istovremeno tretirati i njih. Hirurški zahvati su efikasni, ali je potrebna redovna kontrola zbog mogućeg ponovnog pojavljivanja simptoma. Djeca sa spina bifidom i ACM tip II imaju povećan rizik i visoku smrtnost čak i uz operaciju.