Autoimuni blisteri kod starijih: Simptomi, dijagnoza i efikasno liječenje kortikosteroidima

Uzrok bolesti

Ovo je autoimuna bolest u kojoj je ključni faktor u patogenezi stvaranje autoantitijela usmjerenih protiv zone bazalne membrane kože. Takva reakcija pokreće klasični put aktivacije komplementa, što dovodi do oslobađanja proteolitičkih enzima koji razgrađuju vezivna tkiva, naročito kolagen i elastin bazalne membrane.

Klinička slika

Najčešće se javlja kod osoba starijih od 60 godina, bez razlike u polu i rasi, dok je u dječijem dobu veoma rijetka. Klinički oblik može varirati od ograničenih do generaliziranih blistera. Bule se pojavljuju na neoštećenoj ili blago crvenoj koži, ponajviše na trbuhu, butinama, pregibima i drugim dijelovima tijela. One su čvrste, velika napetog krova, ispunjene bistrim ili rjeđe krvarnim sadržajem i mogu trajati nekoliko dana. Kada se probuše, ostaju erozije koje se ne šire periferno i sporo zacjeljuju. Oralne sluzokožne promjene su prisutne u 10-30% slučajeva i često uzrokuju svrab. Bolest može trajati od nekoliko mjeseci do 3-6 godina, a ponekad i duže u lokalizovanom obliku, naročito na potkoljenicama. U rijetkim slučajevima bolest može spontano regresirati bez terapije.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkog pregleda, histološke analize i imunofluorescentnih testova.

Liječenje

Za lokalizovane oblike dovoljna je primjena lokalnih kortikosteroida. Kod težih oblika bolesti terapija sistemskim kortikosteroidima daje brz odgovor, što omogućava postupnu reduciju lijeka i eventualno prekid nakon postizanja potpune remisije. U manje slučajeva u terapiju se uvode imunosupresivi kad je to potrebno.