Calcinosis cutis circumscripta: Simptomi, dijagnoza i savremeno liječenje lokalizovane kalcinoze kože

Šta je Calcinosis cutis circumscripta?

Calcinosis cutis circumscripta je lokalizovana metabolička kalcinoza koja podrazumijeva lokalno taloženje kalcijumskih soli u koži i potkožnim tkivima, pri čemu su koncentracije kalcijuma i fosfora u krvi normalne. Njena tačna etiologija nije poznata, a patogeneza nije do kraja razjašnjena. Pretpostavlja se da oštećenje elastičnih i kolagenih vlakana u dermisu omogućava sedimente kalcifikata.

Uzroci i povezane bolesti

Calcinosis cutis često je povezana sa bolestima vezivnog tkiva, kao što su polimiozitis, dermatomiozitis, reumatoidni artritis, lupus eritematozus i morfea. Ove bolesti mogu biti okidači za razvoj metaboličke kalcinoze u koži.

Klinička slika i oblici

Postoje dva osnovna oblika: akrokalcinoza i diseminovana kalcinoza. Akrokalcinoza se manifestuje kao bijelo-žuti kalcijumski čvorići na vrhovima prstiju koji mogu fistulirati i spontano izbacivati kalcijumske mase. Ovaj oblik je često povezan sa cirkulatornim problemima poput Raynaudovog sindroma i akrocijanoze. Poseban tip akrokalcinoze, nazvan Thibierge-Weissenbach sindrom, javlja se kod progresivne sistemske sklerodermije. Diseminovana kalcinoza karakteriše se rasprostranjenim taloženjem kalcijuma u koži, potkožnom tkivu i mišićima.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza se ostvaruje na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, laboratorijskih analiza, rendgena, ultrazvuka, biopsije i patohistološkog pregleda. Terapija je često izazov i nema potpuno efikasnog liječenja. Primjenjuju se EDTA i kortikosteroidi. Kod Thibierge-Weissenbach sindroma liječi se osnovna bolest, sistemska skleroderma.