Ewingov sarkom: Simptomi, dijagnoza i najefikasnije metode liječenja tumora mladih

Uzroci i molekularna analiza

Citogenetske i molekulske analize tumorskog tkiva otkrivaju pet recipročnih translokacija, a jedna od posljedica je fuzija gena EWS-ERG, koja se javlja u 5-10% slučajeva ovih tumora. Do 1980-ih godina se mislilo da maligni tumor sa nediferentovanim malim okruglim ćelijama ima endotelijalno porijeklo, ali noviji podaci sugerišu da nastaje iz najnezrelije ćelije neuroektoderma, odnosno postganglijskih parasimpatičkih holinergičkih neurona.

Klinička slika bolesti

Ewingov sarkom najčešće izaziva lokalne bolove u kostima ili otok mekih tkiva. Ostali simptomi mogu uključivati povišenu tjelesnu temperaturu, gubitak težine i opštu slabost. Tumor se uglavnom nalazi na dijafizama dugih kostiju kao što je bedrena kost, kao i na pljosnatim kostima trupa poput pršljenova, rebara i karlice. Bolest je češća kod mladih osoba, sa 75% dijagnoza prije 20. i 90% prije 30. godine života. Već kod četvrtine pacijenata prisutne su hematogene metastaze u plućima, kostima, koštanoj srži ili pleuri.

U oko dvije trećine slučajeva prisutna je masa tumora mekog tkiva, dok su ponekad uočljive i patološke frakture. Ewingov sarkom širi se iz kosti kroz medularni kanal ili probija korteks i ulazi u okolna meka tkiva, infiltrirajući mišiće i prelazeći preko zglobova duž fascija.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih testova, rendgena, kompjuterizovane tomografije (CT), nuklearne magnetne rezonance (NMR) i scintigrafije. Takođe je važna analiza koštane srži radi procjene širenja bolesti.

Metode liječenja i prognoza

U ranijim periodima, hirurško liječenje je donosilo preživljavanje od samo 15%, dok je rendgenska terapija kao jedina metoda imala još slabije rezultate od oko 10%. Danas se Ewingov sarkom tretira kao sistemska bolest te se primjenjuje kombinacija hirurgije, zračenja i hemoterapije.

Hirurški zahvati moraju biti što manje mutilirajući. Amputiraju se distalni dijelovi fibule, tibije, talusa i kalkaneusa, dok tumorska masa na prstima i malim kostima stopala može zahtijevati hemiamputaciju. Tumori na rebrima, klavikuli i skapuli široko se ekscidiraju, obično nakon preoperativne hemoterapije. Proksimalni dijelovi tibije, radijusa i femura se ne amputiraju osim ako nisu izrazito oštećeni.

Zračenje se daje u dozama od 6000 do 7000 cGy, a u kombinaciji sa hemoterapijom doze je moguće smanjiti na 4000-5000 cGy. Kombinovana terapija dovodi do značajnog poboljšanja preživljavanja, koje sad iznosi između 55 i 65%.