Gastrošiza: Uzroci, dijagnoza i operativno liječenje urođenog defekta trbušnog zida

Definicija i uzrok nastanka

Gastrošiza je kongenitalni nedostatak na trbušnom zidu, najčešće smješten desno od pupka, bez zaštitne membrane i sa evisceriranim crijevima. Etiologija nije potpuno istražena, ali postoji povezanost sa trudnicama koje su koristile aspirin, zloupotrebljavale alkohol ili bile izložene teratogenim pesticidima.

Klinička slika

Ovaj defekt je lako uočljiv zbog otvorenog trbušnog zida i crijeva izvan trbušne šupljine, koja nisu prekrivena membranom. Zbog dugotrajne izloženosti amnionskoj tečnosti, crijevni zid je otečen i obložen fibrinom. Često se javljaju i dodatne komplikacije kao što su infarkti i atrezija creva. Trbušna šupljina je zbog toga bolje formirana nego kod omfalocela.

Gastrošiza može biti rezultat antenatalnog pucanja membrane umbilikalne vrpce, a često prati i malformacije genitalnih organa i mokraćne bešike. Preživljavanje novorođenčadi može dostići i 100% u nekim slučajevima, ali dugoročni ishodi su često loši, uključujući inkontinenciju i loš izgled polnih organa. Većina pacijenata prolazi kroz brojne operacije, a postoji i rizik od gubitka bubrežne funkcije.

Dijagnoza

Gastrošiza se precizno dijagnostikuje ultrazvukom, koji jasno pokazuje eviscerirana crijeva u trbušnoj kesi. Dijagnoza se može postaviti već u prvom trimestru trudnoće, a dodatni prenatalni pregledi traže povezane anomalije. Trodimenzionalni ultrazvuk i Color Doppler omogućavaju odličan prikaz stanja.

Liječenje

Operativni zahvati predstavljaju osnovu liječenja urođenih defekata trbušnog zida. Kod gastrošize, primjena je u dva stadijuma: prvobitno se na rođenju rešava evisceracija crijeva i zatvara trbušna šupljina, dok se kasnije tretira ventralna kila. Moguće komplikacije uključuju respiratorne probleme, infekcije, te probleme sa crijevnom funkcijom.

Ishod liječenja zavisi od postojanja drugih urođenih anomalija, naročito srčanih. Mortalitet je veći kod djece sa udruženim srčanim manama, dok u odsustvu većih komplikacija iznosi oko 30%. Najčešći uzroci smrtnosti su respiratorni distres i sepsa. Uvođenje totalne parenteralne ishrane znatno je poboljšalo ishode kod komlikovanih slučajeva.