Kongenitalne Anomalije Respiratornog Sistema: Dijagnostika, Simptomi i Hitno Hirurško Lečenje Kod Dece

Anomalije respiratornog sistema vitalno ugrožavaju život

Anomalije respiratornog sistema predstavljaju ozbiljnu opasnost za život djece jer se u grudnom košu na ograničenom prostoru nalaze vitalne strukture kao što su srce, veliki krvni sudovi, pluća i jednjak. Pravovremena dijagnostika, odgovarajuća priprema djeteta i brza hirurška intervencija ključni su u uspješnom liječenju ovih poremećaja.

Najčešće kongenitalne anomalije pluća

Uobičajene anomalije su ageneza, aplazija i hipoplazija pluća, kao i kongenitalna cistična bolest pluća. Pored njih, kongenitalne dijafragmalne kile spadaju u ovu grupu bolesti zbog svojih simptoma koji su povezani sa kompresijom plućnog tkiva.

Kongenitalna cistična bolest pluća obuhvata bronhijalne ciste, kongenitalne ciste pluća i kongenitalni lobarni emfizem. Bronhijalna cista je najčešća cista u medijastinumu, generalmente smještena u srednjem medijastinumu, najčešće kod bifurkacije traheje ili glavnih bronha. Iako se rijetko manifestuje kod novorođenčadi, velike ciste mogu ugroziti život djeteta zbog pritiska na okolne strukture ili rupture, što može dovesti do ventilnog pneumotoraksa.

Kongenitalne ciste pluća i njihove patološke grupe

Kongenitalne ciste pluća su česta hirurška patologija i dijele se na intralobarnu sekvestraciju i kongenitalnu cističnu adenomatoznu malformaciju. Intralobarna sekvestracija nastaje kada embrionalno plućno tkivo dobija krv iz sistemskih arterija i često je praćena drugim malformacijama poput hipoplazije pluća ili dekstropozicije srca. Patohistološki, može se naći cistična degeneracija ili normalno tkivo sa velikim krvnim prostorima i znakovima upale, jasno odvojeno od okolnog tkiva.

Kongenitalna adenomatozna malformacija pluća karakteriše se patološkim plućnim tkivom koje normalno komunicira s traheobronhijalnim putem i ima urednu cirkulaciju. Obje vrste se često manifestuju rano, usljed "ventilnog" mehanizma u bronhu, što može izazvati nagli rast cista, tenzioni pneumotoraks ili infekciju koja podsjeća na plućni apsces.

Lečenje i hitnost intervencija

Za sve ove anomalije neophodno je hirurško liječenje koje podrazumijeva odstranjivanje patološkog tkiva.

Kongenitalni lobarni emfizem

Ovo stanje nastaje kada zbog mehaničkih razloga dio plućnog tkiva ne može adekvatno da se ventilira, što dovodi do nakupljanja vazduha i pritiska na okolna područja i poremećaja ventilacije. Bolest se u krajnjim fazama teško razlikuje od kongenitalnih cista, pogotovo ako postoji infekcija. Hitna lobektomija, često unutar prvih 24 sata života, je neophodna, a smrtnost poslije operacije nije visoka.

Dijafragmalna kila – kompleksan problem respiratorne insuficijencije

Dijafragmalna kila podrazumijeva ulazak trbušnih organa u grudni koš, što komprimuje plućno tkivo i dovodi do respiratorne insuficijencije. Karakteristična je trijas dispneje, cijanoze i dekstrokardije. Novorođenčad često umire nekoliko dana nakon rođenja usled respiratornih i cirkulatornih problema. Stoga, dijafragmalna kila zahtijeva ne samo hiruršku intervenciju, već i vrhunsku intenzivnu neonatološku njegu radi stabilizacije opšteg stanja prije operacije, kada se organi reponuju i defekt dijafragme zašije.