Malena bolest Meleda: Nasljedna keratodermija sa hiperkeratozom dlanova i tabana

Šta je Keratosis palmoplantaris transgrediens (Mal de Meleda)?

Keratosis palmoplantaris transgrediens, poznata i kao Mal de Meleda ili Mljetska bolest, predstavlja rijedak oblik palmoplantarne keratodermije. Ovo nasljedno oboljenje nasljeđuje se autozomno recesivno i po prvi put je registrovano na ostrvu Mljet.

Klinički znakovi bolesti

Već u prvim sedmicama života javlja se hiperkeratoza na dlanovima i tabanima koja se ispoljava suvom, hrapavom i nepravilno zadebljanom kožom s brojnim pukotinama (ragadama). Značajna je i jaka hiperhidroza. Tokom vremena, hiperkeratoza se postepeno širi na zadnje strane ruku i nogu, područje oko Ahilove tetive te ekstenzorne strane koljena i lakata. Takođe, nokti bivaju zahvaćeni te se mogu deformisati, pokazujući koilonihiju i subungvalne keratoze. Mentalni razvoj osoba sa ovom bolešću je normalan.

Dijagnosticiranje i liječenje

Dijagnoza se postavlja na osnovu porodične anamneze, kliničkog pregleda i dermatološke procjene. Terapija je uglavnom simptomatska i uključuje upotrebu keratolitika poput salicilne kiseline. Primjena retinoida može pozitivno uticati smanjenjem keratoze i poboljšanjem funkcionalnosti kože.

Kome se obratiti za dermatološki pregled?

Za konsultacije i liječenje moguće je zakazati dermatološki pregled kod specijalista: Dr Nadežde Šoć, Dr Isidore Andrejić Sbutega, Dr Mirjane Gajić Veljić, Dr Nevene Grba, Dr Gorane Isailović, Dr Zorana Joksimovića, Dr Nebojše Krstića ili Dr Đorđa Krstića.