Najčešći Kožni Limfom – Mycosis Fungoides: Uzroci, Simptomi, Dijagnoza i Najefikasniji Metodi Liječenja

Uzrok Nastanka

Tačan uzrok Mycosis Fungoides (MF), najčešćeg kožnog limfoma, ostaje nepoznat. Kao kod većine malignih neoplazmi, veruje se da se radi o kombinaciji brojnih faktora. Među najvažnijim faktorima rizika su izlaganje radijaciji, hronični dermatitis, profesionalna izloženost kancerogenim supstancama i genetska predispozicija. Spekuliše se i o ulozi onkogenih virusa, kao što su HTLV retrovirus i Epstein-Barr virus, ali ta povezanost nije još potvrđena.

Klinička Slika

Mycosis Fungoides se pretežno javlja kod sredovečnih osoba, iako se može pojaviti i u adolescentnom dobu. Najizraženiji simptom je intenzivan svrab, koji može prethoditi kliničkom pojavljivanju limfoma i do deset ili više godina. Postoje tri glavna klinička oblika MF:

1. Klasični Progresivni Oblik (Alibert-Bazin) - Bolest prolazi kroz tri stadijuma. U prvom stadijumu pojavljuju se jasno ograničeni eritemoskavmozni plakovi, često praćeni neprijatnim svrabom, lokalizovani na donjem trupu, licu i butinama. Drugi stadijum karakteriše infiltrativna ploča sa proširenjem promena i intenzivnim svrbežom, a treći stadijum donosi tumorske infiltrate koji mogu brzo egzulcerisati. Limfni čvorovi su često naknadno pogođeni.

2. Eritrodermijski Oblik (Hallopeau-Besnier) - Odlikuje se raširenim eritematoznim makulama koje obuhvataju gotovo cijelu kožu, praćenim limfadenopatijom, alopecijom i oštećenjem noktiju. Tok bolesti je spor, ali sa progresivnim zahvatanjem unutrašnjih organa.

3. MF Sa Tumorima d'emble (Vidal-Brocq) - Najagresivniji oblik sa lošom prognozom, karakterističan po tumorima koji se javljaju direktno na nepromijenjenoj koži i brzo formiraju duboke ulceracije.

Dijagnoza

Dijagonza se postavlja analizom anamneze, kliničke slike i biopsijom kože. Potrebne su i laboratorijske analize, rendgen grudnog koša, ultrazvuk ili CT abdomena, kao i biopsije drugih potencijalno zahvaćenih organa.

Lečenje

U ranoj fazi lečenja koriste se lokalni citostatici, dok u stadijumu pločastih infiltrata uspešno pomaže PUVA fototerapija i retinoidi. Savremeni rad smatra da je preporučena terapija često kombinacija rekombinantnog interferona alfa sa PUVA. U tumorskoj fazi uspešna je jonizujuća radijacija, dok se kod teških oblika primjenjuje i sistemska citostatska terapija. Inovativne metode uključuju i ekstrakorporalnu fotohemioterapiju, antilimfocitne serume i upotrebu monoklonalnih antitela.