Pemphigus vulgaris, vegetans i foliaceus: simptomi, uzroci i najsavremenije metode liječenja autoimunih pemfigus bolesti

Šta je Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris je ozbiljna, hronična i recidivirajuća dermatoza koja može zahvatiti kožu i sluzokožu. Smatra se autoimunim oboljenjem čiji je tačan uzrok nepoznat. Autoimuni proces može biti izazvan određenim lijekovima poput izonijazida, rifampicina, penicilina, kao i izlaganjem ultraljubičastim i rendgenskim zracima. Često se javlja istovremeno sa drugim autoimunim bolestima poput miastenije gravis, timoma ili perniciozne anemije.

Simptomi i klinička slika

Klinički, bolest karakterišu velike, mlitave bule ispunjene seroznim ili rijetko krvavim sadržajem, koje se pojavljuju na raznim dijelovima tijela bez dodatnih promjena ili većih tegoba. Bule su lako oštećene, prskaju i na njihovom mjestu nastaju erozije i kraste. Koža može biti hiperpigmentisana, a recidivi mogu prouzrokovati svrab i druge sistemske simptome kao što su glavobolja, blago povišena temperatura i psihička uznemirenost. Prognoza je loša, naročito zbog komplikacija dugotrajne terapije kortikosteroidima.

Dijagnoza

Za dijagnostiku se koristi Tzcankov test gdje se u razmazu nalaze acantolitičke ćelije. Indirektna i direktna imunofluorescencija detektuju antitijela i fluorescenciju u koži, dok elektroforeza seruma pokazuje hipoalbuminemiju i hipergamaglobulinemiju. Prisustvo smanjenih vrijednosti 17-ketosteroida u urinu je također značajno.

Liječenje

Liječenje je prvenstveno simptomatsko. Lokalno se sprječava sekundarna infekcija i potpomaže epitelizacija. Sistemska terapija uključuje visoke doze kortikosteroida koje se postepeno smanjuju, a kod težih oblika dodaju se citostatici. Uz to se daju antibiotici, vitamini, gamaglobulin i transfuzije krvi. Ispravan, kaloričan unos hrane bogate vitaminima, mineralima i proteinima je važan za oporavak.

Drugi oblici pemfigusa

Pemphigus vegetans karakterišu proliferativne promjene na intertriginoznim predjelima sa tipičnim buloznim lezijama, što daje polimorfnu sliku bolesti. Pemphigus foliaceus je rjeđi oblik, sa mnogo sitnih bula na crvenoj koži, i može se razviti u eritrodermiju sa jakim ljuštenjem kože.

Kada zakazati dermatološki pregled?

Dermatološki pregled je neophodan kod pojave bilo kakvih promjena na koži koje podsećaju na pemphigus. Preporučuju se specijalisti Dr Miroslav Ž Dinić, Dr Zorana Zlatanović, Dr Nadežda Šoć, Dr Isidora Andrejić Sbutega, Dr Mirjana Gajić Veljić, Dr Nevena Grba, Dr Gorana Isailović i Dr Zoran Joksimović.