Sistemska skleroza: Simptomi, dijagnoza i savremeni pristupi liječenju sklerodermije

Šta je sistemska skleroza?

Sistemska skleroza, poznata i kao skleroderma, je hronična bolest vezivnog tkiva koja dovodi do inflamatornih i degenerativnih promjena kože i unutrašnjih organa. Karakterišu je zadebljanje, otvrdnjavanje kože i oštećenje srca, pluća, bubrega i probavnog sistema.

Uzroci i mehanizmi bolesti

Uzrok sistemske skleroze nije u potpunosti razjašnjen, ali postoje tri osnovna mehanizma koji dovode do nje: poremećaj metabolizma kolagena, promjene na krvnim sudovima i imunološki disbalans.

Klinička slika i simptomi

Prvi znak bolesti je često Raynaudov fenomen, koji se manifestuje kao epizodna promjena boje prstiju ruku usljed hladnoće ili stresa. Nakon toga javlja se zatezanje i otok prstiju, dok koža postepeno postaje zadebljala i čvrsta, gubeći svoju elastičnost i fine nabore. Lice poprima "ptičiji izgled" uslijed gubitka mimike. Mogu se u koži pojaviti kalcifikati koji izazivaju upale.

Zglobovi su često otečeni i bolni, uz moguće oštećenje tetiva i živaca, a može doći i do fleksijskih kontraktura prstiju i zglobova. Do 70% pacijenata ima mišićne promjene, uključujući slabost i upalne procese.

Sistemske komplikacije

Oboljenje pogađa i gastrointestinalni trakt, dovodeći do problema kao što su otežano gutanje, gorušica, pa i krvarenje iz stomaka ili crijeva. Plućne promjene uzrokuju otežan dah i kašalj, dok bubrežne smetnje mogu ubrzano napredovati do zatajenja bubrega. Srčane komplikacije uključuju upalu srčane kese i oštećenje srčanog mišića.

Dijagnostika

Dijagnoza se uspostavlja na osnovu kliničkog pregleda, istorije bolesti i dodatnih testova poput krvne sedimentacije, urina, rendgenskih snimaka, barijumskih pregleda, antitijela, EKG-a i biopsije kože.

Terapijske opcije

Nema lijeka za sistemsku sklerozu, ali postoje terapije koje ublažavaju simptome i usporavaju bolest. D-penicilamin može smanjiti kožne promjene, dok se Raynaudov fenomen liječi blokatorima kalcijumovih kanala i izbjegavanjem hladnoće. Antacidi pomažu kod refluksa, ACE inhibitori kontrolišu krvni pritisak i bubrežne komplikacije, a glukokortikoidi se koriste kod upala mišića i srčane kese.