Progresivna multifokalna leukoencefalopatija: uzroci, simptomi, dijagnoza i efikasno liječenje

Uzroci i patogeneza

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) najčešće nastaje kao posljedica komplikacija hroničnih limfoproliferativnih i mijeloproliferativnih bolesti, granulomatoznih bolesti i SIDA, usljed oštećene ćelijski posredovane imunosti izazvane osnovnom bolešću i dugotrajnom imunosupresivnom terapijom. U mozgu oboljelih otkriveni su virusi iz papova grupe, što potvrđuje da je riječ o oportunističkoj infekciji.

Patoanatomski nalazi

Patoanatomski su prisutna multipla demijelinizaciona žarišta sa očuvanim aksonima i pojavom fagocitoze, ponekad sa blagom perivaskularnom infiltracijom. Ta žarišta se raširuju po cijelom centralnom nervnom sistemu, obično su veličine između 2 i 5 mm, a u naprednim fazama mogu se spojiti i obuhvatiti čitavu regiju mozga. Broj oligodendrocita je smanjen, što upućuje na direktni viralni napad ovih ćelija i kao osnovni uzrok demijelinizacije.

Klinička slika

Klinički simptomi PML obuhvataju različite neurološke poremećaje: slabost, ataksiju, oštećenje vida, poremećaje govora, horeoatetozu, epileptične napade, promjene ličnosti i intelektualni pad. Bolest ima progresivan tok i obično završava fatalno u roku od 2 do 12 mjeseci. Rijetko, preživljavanje može trajati i nekoliko godina, s najduže zabilježenim slučajem od 6 godina.

Dijagnostika

Dijagnoza PML postavlja se na osnovu anamneze, neurološkog pregleda, analiza krvi i likvora, EEG-a, kompjuterizovane tomografije (CT) i nuklearne magnetne rezonance (NMR).

Liječenje

Liječenje je usmjereno na jačanje imunološkog sistema kad god je to moguće, kao i primjenu antivirusnih lijekova. Pojedini pacijenti su povoljno reagovali na terapiju citarabinom i interferonom-alfa. Takođe su zabilježena spontana, prolazna poboljšanja tokom toka bolesti.