Prune Belly Sindrom: Simptomi, Dijagnoza i Savremene Metode Lečenja urođenih abnormalnosti urinarnog trakta

Šta je Prune Belly Sindrom?

Prune Belly sindrom predstavlja skup urođenih anomalija koje karakterišu nerazvijenost abdominalnih mišića zbog čega je koža tog područja naborana, nespuštenost testisa i razne nepravilnosti urinarnog trakta.

Uzrok i Rizični Faktori

Tačan uzrok ovog sindroma nije poznat, iako se smatra da postoji genetska predispozicija. Sindrom se češće javlja kod blizanaca, što ukazuje na moguću genetsku komponentu u nastanku bolesti.

Klinička Slika i Simptomi

Već pri rođenju primećuje se karakterističan izgled abdomena sa naboranom kožom usled slabog razvoja mišića. Osim toga, mogu se videti deformiteti ekstremiteta poput zgrčenih ili iskrivljenih stopala i nespuštenih testisa. Poremećaji urinarnog trakta uključuju uvećanu bešiku, uvećane bubrege i uretere, kao i obrnuti tok urina što često dovodi do infekcija urinarnog trakta. U trudnoći, smanjen nivo amnionske tečnosti može izazvati i probleme u razvoju pluća i srca, često povezane s tetralogijom Falot i ventrikularnim septalnim defektom.

Dijagnostika

Već prenatalni ultrazvuk može otkriti anomalije urinarnog trakta. Nakon rođenja, dijagnoza se potvrđuje kliničkim pregledom, analizom krvi, intravenskim pijelogramom, ultrazvukom, cistouretrogramom i rendgenom čime se precizno procenjuju sve abnormalnosti.

Metode Lečenja

Lečenje je uglavnom simptomatsko. Hirurški zahvati služe za korekciju abnormalnosti urinarnog trakta i nespuštenih testisa. Prevencija infekcija vrši se upotrebom antibiotika. Prognoza je loša kod težih slučajeva, kada deca često umiru u prvim nedeljama života usled simptoma vezanih za pluća i bubrege.