Rabdomiomi kod djece: Simptomi, dijagnoza i efikasno hirurško liječenje povezanih sa tuberoznom sklerozom

Uzrok nastanka

Uzrok nastanka rabdomioma nije poznat. Ovaj benigni tumor srca često se javlja u vezi sa tuberoznom sklerozom, nasljednom bolešću koja se prenosi autozomno dominantnim putem.

Klinička slika

Rabdomiomi mogu biti pojedinačni, ali su češće multiple lezije. Uobičajeni simptom je uvećanje srca (kardiomegalija), usljed čega dolazi do poremećaja kontraktilnosti srčanog mišića i srčane dekompenzacije. Tumorske mase se mogu pojaviti u različitim dijelovima srca, naročito u lijevoj komori, a ponekad prodrijeti i u srčane šupljine, narušavajući hemodinamske funkcije i simulirajući stenozu srčanih otvora. Čvorovi na srčanom septumu mogu izazvati aritmije, poremećaje provođenja električnog impulsa pa i iznenadnu smrt. Najčešće se nalaze kod djece i često su udruženi sa tuberoznom sklerozom mozga, koja može dovesti do mentalne retardacije.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu detaljne anamneze i kliničkog pregleda, kao i dodatnih dijagnostičkih metoda uključujući EKG, rendgenski snimak srca i pluća, ultrazvuk srca i angiokardiografiju.

Lečenje

Liječenje rabdomioma je uglavnom hirurško. Operacija se preporučuje pacijentima koji nemaju tuberoznu sklerozu, kako bi se uklonili tumori i poboljšala srčana funkcija.