Šijanov sindrom: Uzroci, simptomi i doživotno liječenje panhipopituitarizma kod žena i muškaraca

Uzroci nastanka

Šijanov sindrom, oblik panhipopituitarizma, češće se javlja kod odraslih žena. Najčešći uzrok je obilno krvarenje tokom porođaja koje dovodi do kolapsa krvnih sudova i tromboze u hipofizi, praćene infarktom i nekrozom ovog dela žlijezde. Ostali uzroci uključuju tumore hipotalamusno-hipofizne regije, upalne procese, lezije krvnih sudova, autoimune bolesti, traume glave, hipofizektomiju (empty sella) i idiopatski hipopituitarizam kada se uzrok ne može utvrditi.

Klinička slika

Prvi znak Šijanovog sindroma je izostanak laktacije zbog deficita prolaktina odmah nakon porođaja. Takođe, dolazi do prekida menstruacije i ranog početka menopauze, gubitka libida, te postupnog nestajanja sekundarnih polnih karakteristika kao što su maljavost, atrofične promjene dojki i genitalnih organa, što pokazuje nedostatak gonadotropnih hormona. Kod muškaraca se javlja impotencija, atrofija testisa i gubitak sekundarnih seksualnih osobina.

Deficit tireotropnog hormona (TSH) rezultira sekundarnim hipotireoidizmom sa simptomima poput pospanosti, usporenosti, preosjetljivosti na hladnoću, suve kože i opstipacije. Sekundarna insuficijencija kore nadbubrežnih žlijezda izaziva hipotenziju, zamor i asteniju.

Deficit hormona rasta kod odraslih izaziva hipoglikemiju, dok kod djece dovodi do niskog rasta.

Dijagnoza

Uz kliničku sliku, laboratorijski testovi krvi, glikemije, elektrolita i lipida ukazuju na hipofiznu insuficijenciju. Potvrda dolazi mjerenjem plazmatskih nivoa hormona hipofize i odgovarajućih perifernih žlijezda, koji su sniženi. Stimulacioni testovi pomažu u funkcijskoj dijagnostici. Radiološki i oftalmološki pregledi su neophodni ako postoji sumnja na tumore.

Lečenje

Lečenje panhipopituitarizma je doživotno. Prvo se nadoknađuje kortikotropna insuficijencija terapijom hidrokortizonom, zatim tireotropna insuficijencija levotiroksinom. Substitucija gonadotropnih hormona provodi se do 50-55 godina (etinil-estradiol i progesteron za žene, testosteron za muškarce). Hormonska terapija rasta koristi se samo kod djece.