Siringomijelija: Simptomi, tipovi, dijagnoza i savremeni pristupi liječenju bolesti kičmene moždine

Šta je siringomijelija?

Siringomijelija predstavlja formiranje izdužene šupljine ispunjene tečnošću, koja se nalazi blizu centralnog kanala kičmene moždine, najčešće u donjem dijelu cervikalnog i gornjem torakalnom segmentu. U nekim slučajevima šupljina se može proširiti i u produženu moždinu, stanje poznato kao syringobulbia.

Uzroci siringomijelije

Najčešći uzrok je kongenitalna anomalija, mada siringomijelija može nastati i usljed nekroze tumora. Može biti i dio složenijih sindroma, poput Arnold-Kjarijeve malformacije, koja sprječava normalan protok cerebrospinalne tečnosti. Prema nastanku, razlikuju se četiri tipa: tip I uključuje sindrome sa opstrukcijom foramen occipitale magnum; tip II je idiopatski bez te opstrukcije; tip III je povezan sa tumorima, traumama ili infekcijama; a tip IV je hidromijelija, proširenje centralnog kanala često praćeno hidrocefalusom.

Klinička slika i simptomi

Siringomijelijska šupljina vrši pritisak na različite dijelove kičmene moždine, što rezultuje oštećenjem osjetljivosti za bol i toplotu, uz očuvani dodir u zahvaćenim dermatomima, naročito rukama. Takođe dolazi do oštećenja perifernih motornih neurona što uzrokuje atrofiju mišića ruku, kao i znakova oštećenja kortikospinalnih puteva u nogama. Česti su i trofički poremećaji kože, kostiju i potkožnog tkiva. Oko trećine pacijenata iskusi bolne disestezije, dok širenje šupljine može prouzrokovati gubitak senzacije na licu zbog zahvatanja nervnih jedara trigeminusa.

Dijagnoza i liječenje

Osim kliničkog pregleda, za dijagnostiku siringomijelije koristi se magnetska rezonanca (MRI), koja predstavlja zlatni standard, dok je CT manje pouzdan. Liječenje je uglavnom složeno i ne donosi uvijek značajno poboljšanje. Hirurške metode, poput incizije i drenaže šupljine ili subokcipitalne dekompresije kod Arnold-Kjarijeve malformacije, mogu olakšati simptome. Kod hidromijelije i hidrocefalusa primjenjuje se ventrikuloperitonealni šant. Pacijenti sa teškim neurološkim deficitima često nisu kandidati za operaciju. Preporučuje se oprez prilikom dnevnih aktivnosti kako bi se spriječile povrede i artropatije. U naprednim slučajevima koriste se miotonolitici i redovno pražnjenje bešike i creva za održavanje kvaliteta života.