Akromegalija: Uzroci, simptomi i najsavremeniji pristupi u dijagnostici i liječenju hipofiznog adenoma

Učestalost akromegalije

Akromegalija se najčešće dijagnostikuje između treće i pete decenije života, podjednako kod muškaraca i žena. Incidencija ove bolesti iznosi oko tri do četiri slučaja na 100.000 stanovnika.

Uzroci bolesti

Primarni uzrok akromegalije je sekrecioni HR (hormona rasta) adenoma hipofize, najčešće tumora somatotropnih ćelija. Većina tumora su makroadenomi, sa veličinom većom od 1 cm. Smatra se da tumor nastaje usljed autonomnog monoklonskog rasta somatotropnih ćelija. Drugi uzrok može biti hipotalamički poremećaj, koji uslovljava hiperstimulaciju somatotropnih ćelija zbog povećanog sekreta somatoliberina ili smanjenog lučenja somatostatina.

Klinička slika akromegalije

Akromegalija je hronična bolest sa sporim razvojem simptoma tokom 5 do 10 godina. Početni simptomi uključuju rast mekih tkiva, povećanje šaka i stopala, zadebljanje usana, jezika i nosa, te stvaranje nabora na čelu. Ove promjene utiču na grubi izgled lica. Praćene su povećanim znojenjem, intolerancijom toplote, masnom kožom, umorom i povećanjem tjelesne mase. Kasnije dolazi do promjena na kostima, kalvarijumu, frontalnim sinusima i vilici što mijenja zagriz i razmak zuba.

Šake i stopala postaju glomazni sa zadebljalim prstima. Koža je zadebljala, masna i vlažna, dok su česte akne, seboroični dermatitis, kao i akantozis nigrikans. Kod žena može doći do pojačane dlakavosti, a oko 70% pacijenata pati od parestezija uslijed sindroma karpalnog tunela. Česti su i simptomi kao što su fotofobija, generalizovana visceromegalija, struma, hipertireoza, kardiomegalija, intolerancija glukoze i hiperinsulinemija.

Hipogonadizam je čest, izazvan tumorom koji može da pritiska gonadotropne ćelije, ponekad udružen sa hiperprolaktinemijom. Kod žena se rijetko javlja galaktoreja, a 10% muškaraca ima ginekomastiju. Tumorsko širenje izaziva nespecifične glavobolje, mučninu, povraćanje, smanjen vid i kompresiju nervnih struktura.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza se postavlja utvrđivanjem povišenog bazalnog nivoa hormona rasta (>10 ng/ml) i mjerenjem IGF-1, koji je medijator efekata hormona rasta. Najpouzdaniji dinamički test za potvrdu akromegalije je test tolerancije glukoze.

Diferencijalna dijagnoza

Akromegaliju treba razlikovati od stanja poput anoreksije, akutnih bolesti, hronične bubrežne insuficijencije, ciroze jetre, gladovanja, malnutricije i dijabetesa tip 1, koja također mogu biti praćena povišenim vrijednostima hormona rasta.

Liječenje akromegalije

Hirurško uklanjanje tumora putem transsfenoidalne adenomektomije je prvi izbor terapije, s visokim procentom uspjeha i brzim smanjenjem nivoa hormona rasta. Kod većih tumora sa širenjem izvan hipofize može biti potrebna transkranijalna operacija. Ako operacija nije dovoljna, primjenjuju se zračenje i medikamentna terapija.