Castelmanova bolest: Simptomi, dijagnoza i savremene metode liječenja rijetke limfne bolesti

Šta je Castelmanova bolest?

Castelmanova bolest je rijetko oboljenje koje karakterišu hiperplazija i uvećanje limfnih čvorova, kao i proliferacija kapilara u zahvaćenom tkivu. Postoje dva tipa bolesti: hijalino-vaskularni koji se javlja u 90% slučajeva, i plazmocelularni tip zastupljen u preostalih 10%. Tačan uzrok bolesti nije do kraja poznat, ali se često povezuje sa infekcijom herpes virusom 8 (HHV8). Ova bolest može pogoditi i djecu i odrasle oba pola.

Klinička slika i simptomi

Castelmanova bolest može biti lokalizovana, kada je zahvaćen samo jedan limfni čvor, ili multicentrična, koja zahvata više limfnih čvorova i limfno tkivo sa ozbiljnim oštećenjem imuniteta. Lokalizovani oblik obično je asimptomatski i najčešće zahvata limfne čvorove u grudnom košu ili abdomenu. Ukoliko se jave simptomi, najčešći su osjećaj pritiska u grudima ili abdomenu, otežano disanje ili gutanje, blaga povišena temperatura, gubitak težine, noćno znojenje i anemija.

Multicentrični oblik praćen je ozbiljnijim simptomima kao što su stalno povišena tjelesna temperatura, malaksalost, uvećani periferni limfni čvorovi (posebno u predjelu vrata, klavikula i ispod pazuha), te povećana slezina i jetra (splenomegalija i hepatomegalija). Periferna neuropatija može izazvati ukočenost i slabost u rukama i nogama.

Dijagnostika i liječenje

Dijagnoza se postavlja kombinujući anamnezu, klinički pregled, laboratorijske analize, rendgen, CT, nuklearnu magnetnu rezonancu, biopsiju limfnih čvorova i patohistološke nalaze. Liječenje zavisi od oblika bolesti. Lokalizovani oblika se uglavnom liječi hirurškim odstranjivanjem zahvaćenog čvora, a ako operacija nije moguća, koriste se zračenje.

Multicentrični oblik zahtijeva kompleksnu terapiju koja uključuje kortikosteroide, hemoterapiju, antivirusne lijekove, monoklonska antitijela i imunomodulatore. Pravovremena dijagnoza i adekvatan tretman značajno utiču na ishod bolesti i kvalitet života pacijenta.