Creutzfeldt-Jakobova bolest: Simptomi, uzroci i dijagnoza smrtonosne spongiformne encefalopatije

Šta je Creutzfeldt-Jakobova bolest?

Creutzfeldt-Jakobova bolest spada u grupu spongioformnih encefalopatija, teških neurodegenerativnih oboljenja koja gotovo uvijek završavaju smrtnim ishodom. Najčešće pogađa starije osobe starije od 60 godina.

Uzrok i prenos bolesti

Za pojavu spongioformnih encefalopatija odgovorni su prioni – nenukleinske, proteinske čestice koje su inače normalni sastavni dio ćelijske membrane. U oko 85% slučajeva bolest nastaje sporadično, dok u manjem broju slučajeva dolazi do mutacije gena za prione ili prenošenja priona prilikom transplantacija ili medicinskih procedura. Prion se nakuplja u mozgu, oštećujući neurone i izazivajući promjene koje daju sunđerasti izgled mozga.

Klinika i simptomi

Rani simptomi uključuju nesanicu, depresiju, zmjene ličnosti, konfuziju kao i probleme sa pamćenjem, vidom i ravnotežom. Kako bolest napreduje, dolazi do izraženije demencije, mioklonus pokreta, nevoljnih pokreta, halucinacija, gubitka koordinacije i na kraju gubitka svijesti do kome.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza se postavlja kombinacijom kliničkog pregleda, anamneze, EEG snimaka, MRI ili CT skeniranja, kao i biopsijom.

Liječenje i prognoza

Nema specifičnog lijeka za Creutzfeldt-Jakobovu bolest; terapija je uglavnom usmjerena na ublažavanje simptoma. Bolest obično traje 4 do 5 mjeseci prije smrtnog ishoda.