Glukagonom: Simptomi, dijagnoza i savremeno liječenje rijetkog tumora sa kožnim promjenama

Uzrok nastanka glukagonoma

Uzrok nastanka glukagonoma nije jasno definisan, ali se smatra da genetski faktori imaju važnu ulogu, jer se ovaj tumor češće dijagnostikuje kod osoba sa porodičnom istorijom MEN-1 sindroma.

Klinička slika glukagonoma

Glukagonomi su najčešće solitarni, maligni tumori koji rastu polako i mogu dostići velike dimenzije. Kožne promjene se manifestuju kao nekrotični migratorni eritem, karakterističan po eritematoznim, uzdignutim i ponekad ljuspastim, buloznim ili psorijatičnim površinama koje formiraju kraste. Najčešće se javljaju na licu, tijelu, perineumu, glutealnoj regiji i donjim ekstremitetima. Poslije povlačenja kožnih simptoma, zahvaćeni dio kože postaje tvrd i hiperpigmentisan.

Ostali simptomi uključuju glositis, stomatitis, angularni heilitis, konjunktivitis, distrifične nokte i gubitak kose. Dijabetes koji prati glukagonom je obično blagog oblika. Zvanični simptomi mogu biti i gubitak tjelesne mase, anemija, kao i tromboembolične komplikacije. Kod trenutka dijagnoze, u 75% slučajeva javljaju se metastaze, najčešće u jetri i kostima.

Dijagnoza glukagonoma

Dijagnoza se postavlja na osnovu detaljne anamneze, kliničkog pregleda, laboratorijskih analiza koje uključuju mjerenje nivoa glukagona u krvi, kao i dijagnostičkih metoda poput rendgena, ultrazvuka, CT i magnetne rezonance.

Metode liječenja

Primenom octreotida postižu se dobri rezultati u tretiranju kožnih promjena povezanim sa glukagonomom. Kod nekih pacijenata terapija oralnim cinkom i intravenozna primjena amino-kiselina značajno poboljšavaju stanje kože. Hirurška intervencija može dovesti do potpunog izlječenja kod oko 30% pacijenata. Hemoterapija, međutim, pokazala je ograničenu efikasnost kod pacijenata sa metastazama.