Multipla Endokrina Neoplazija MEN I: Uzroci, Simptomi i Najefikasnije Metode Lečenja Endokrinih Tumora

Šta je Multipla Endokrina Neoplazija MEN I?

Multipla endokrina neoplazija (MEN) jeste genetski poremećaj karakteriziran pojavom tumora ili hiperplazije u dvije ili više endokrinih žlijezda. MEN I sindrom se obavezno manifestuje tumorima pankreasa, uz simultanu pojavu tumora u hipofizi i paratireoidnoj žlijezdi.

Nasljedni Uzrok

Ova bolest se nasljeđuje na autozomno dominantan način, što znači da se može prenijeti sa jednim oboljelim roditeljem.

Klinička Slika i Simptomi

Simptomi variraju, ali su najčešće povezani sa hiperplazijom endokrinog pankreasa, hipofize i nadbubrežnih žlijezda, dok se ponekad javlja i kod štitne žlijezde. Gastrinomi mogu dovesti do Zollinger-Ellisonovog sindroma, koji izaziva prekomjernu proizvodnju želudačne kiseline što rezultira ulkusnom bolesti.

Glukagon-sekretirajući tumori uzrokuju dijabetes, kožne osipe i nizak nivo aminokiselina. Hipersekrecija vazoaktivnog intestinalnog peptida dovodi do hronične dijareje i smanjenog kalijuma u krvi. Povećano lučenje hormona rasta rezultira gigantizmom ili akromegalijom, dok prekomjerna proizvodnja prolaktina može izazvati amenoreju i galaktoreju. Hipersekrecija ACTH vodi ka Cushingovom sindromu, a paratiroidni hormon izaziva hiperkalcemiju i cističnu fibrozu.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na temelju detaljne anamneze, kliničkog pregleda, laboratorijskih i radioloških analiza, te biopsijskih i patohistoloških nalaza.

Opcije Liječenja

Metode tretmana variraju ovisno o kliničkoj slici i zahvaćenosti žlijezda. U teškim slučajevima neizbježna je hirurška intervencija.