Porphyria Cutanea Tarda: Simptomi, Uzroci i Najbolji Metodi Liječenja Kožnih i Jetrenih Problema

Šta je Porphyria Cutanea Tarda?

Porphyria cutanea tarda (PCT) je hronična bolest sa višestrukim uzrocima, karakterizirana pojavom mehura na koži, povećanom osjetljivošću kože te oštećenjem jetre i povišenim nivoima uroporfirina i koproporfirina u organizmu. Uzrok ove bolesti leži u nedostatku enzima uroporfirinogen III dekarboksilaze unutar ćelija jetre.

Nasljedni i stečeni oblici

PCT može biti nasledna bolest, nasleđena autozomno dominantno ili recesivno, ili stečena uslijed hroničnog oštećenja jetre djelovanjem alkohola ili određenih lijekova.

Klinička slika

Promjene se najčešće javljaju na dijelovima kože izloženim suncu, naročito na leđnoj strani ruku, licu i vratu. Koža na tim mjestima postaje veoma osjetljiva, pa se na male traume javljaju mehuri. Ponovljene povrede i infekcije dovode do atrofičnih ožiljaka. Takođe, koža može biti tamnija, a na licu je moguće primijetiti pojačan rast dlaka (hipertrihozu). U svim slučajevima postoji i oštećenje jetre, često u obliku hroničnog hepatitisa. S vremenom zahvaćena koža može postati izuzetno tvrda, stanje poznato kao pseudoskleroderma.

Dijagnostika i liječenje

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkog pregleda i laboratorijskih analiza. Liječenje podrazumijeva izbjegavanje svih štetnih faktora koji mogu štetno djelovati na jetru, poput alkohola, nekih lijekova i oralnih kontraceptiva. Primjena niskih doza sistemskih antimalarika često je efikasna, a u nekim slučajevima se koriste i venepunkcije. Lokalna terapija je uglavnom simptomatska.

Kod koga zakažiti pregled?

Za dermatološki pregled preporučuju se specijalisti kao što su Dr Isidora Andrejić Sbutega, Dr Mirjana Gajić Veljić, Dr Nevena Grba, Dr Gorana Isailović, Dr Zoran Joksimović, Dr Nebojša Krstić, Dr Đorđe Krstić, Dr Predrag Majcan i Dr Ljiljana Medenica.