Primarna plućna hipertenzija: uzroci, simptomi i savremeni tretmani za idiopatsku plućnu hipertenziju

Šta je primarna plućna hipertenzija?

Primarna plućna hipertenzija (PPH) predstavlja povećan pritisak u arterijskom dijelu plućnih krvnih sudova, čiji tačan uzrok nije poznat. Zbog nejasne etiologije, poznata je i kao idiopatska ili esencijalna plućna hipertenzija.

Uzroci i faktori rizika

Iako tačan uzrok PPH još uvijek nije identificiran, smatra se da ponovljene, često asimptomatske, sitne plućne embolije mogu doprinijeti razvoju bolesti. One otežavaju protok krvi u zahvaćenim dijelovima pluća, povisivši pritisak. Takođe, može doći do tromboze u sitnim arteriolama pluća, što dodatno remeti cirkulaciju. Postoje pretpostavke da disfunkcija endotela plućnih vaskularnih zidova ima ključnu ulogu u nastanku bolesti. Neki slučajevi povezani su sa parazitskim infekcijama poput šistozomijaze i filarijaze ili sa poremećajima kao što su srpaste ćelije. Kolagene vaskularne bolesti, kao i određene supstance poput aminoreksa, biljnih alkaloida i oralnih kontraceptiva koji izazivaju hiperkoagulabilnost, takođe mogu biti faktori rizika. Zabilježeni su i porodični slučajevi, što ukazuje na moguću genetsku predispoziciju.

Simptomi primarne plućne hipertenzije

Glavni simptomi uključuju bol u grudima koji može zračiti prema vratu, što je posljedica ishemije desne srčane komore ili istezanja plućne arterije. U nekim slučajevima bol može biti jak i povezan s disekcijom plućne arterije. Ostali simptomi su slabost, zamor, otežano disanje pri naporu i kratkotrajni gubitak svijesti. Proširena plućna arterija može pritiskati nerve i uzrokovati promuklost. Hemoptiza i kašalj su rjeđi, a često može doći i do iznenadne smrti. Terminalna faza karakteriše insuficijencija desne srčane komore sa vidljivim znacima kao što su uvećanje jetre, otoci i nakupljanje tečnosti u trbuhu te moguće pojave periferne cijanoze.

Dijagnoza i lečenje

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, radioloških i ultrazvučnih snimaka, EKG-a, kao i kateterizacije srca. Terapija uključuje lijekove poput nitroprusida, hidralazina, diazoksida, beta-agonista i kalcijumskih antagonista, koji pomažu u regulaciji pritiska, mada nema dokaza da značajno produžavaju život. Efekti oralnih lijekova mogu trajati nekoliko mjeseci, ali je neophodno pažljivo pratiti efikasnost i nuspojave. Hirurške opcije poput transplantacije srca i pluća danas nude nove mogućnosti liječenja i nadu za pacijente sa PPH.