Sve što treba da znate o plućnoj fibrozi: uzroci, simptomi i najefikasniji tretmani

Šta je plućna fibroza?

Plućna fibroza je stanje u kome dolazi do zadebljanja i očvršćavanja plućnog intersticijuma novim vezivnim tkivom. Ovaj progresivni proces počinje sa upalnim eksudatom bogatim ćelijama poput limfocita i fibroblasta, koji se postepeno transformiše u ožiljno tkivo, odnosno granulomatozno tkivo. Takve promjene mogu račiti i deformisati strukturu pluća, zamjenjujući zdravo tkivo fibrozom. Kao posljedica zadebljanja, javlja se poremećaj razmjene gasova i ventilacije.

Uzroci i podela plućne fibroze

Uzroci mogu biti različiti i dijele se u tri grupe: nezapaljenske bolesti kao što su pneumokonioze (silikoza, berilioza, azbestoza), dejstvo tvrdih metala i radijacije; inflamatorne bolesti poput hronične tuberkuloze i intersticijskih pneumonija; te fibroze povezane sa sistemskim oboljenjima kao što su skleroderma, lupus, reumatoidni artritis i druge. Takođe, postoje plućne fibroze nepoznate etiologije, na primjer idiopatska plućna fibroza poznata i kao Hamman-Richov sindrom.

Klinički simptomi i dijagnoza

Prvi znaci bolesti su otežano disanje pri naporu i suvi kašalj. Dispneja je najizraženiji simptom koji se s vremenom pojačava i može biti stalno prisutan, uključujući i odmor. Uz dispneju se javljaju i opšti simptomi kao što su gubitak apetita, mršavljenje i bolovi u zglobovima. Fizikalni nalazi obuhvataju centralnu cijanozu, maljičaste prste i krepitacije pri izdisaju. Dijagnoza se postavlja isključivanjem drugih bolesti kroz funkcionalna ispitivanja pluća i rendgenske snimke pluća i srca.

Prognoza i liječenje

Prognoza je ozbiljna, s tim da bolest može imati subakutni tok sa smrtnim ishodom u roku od nekoliko mjeseci do tri godine, ili hronični tok sa trajanjem preko 15 godina. Prosječni životni vijek nakon postavljanja dijagnoze iznosi oko 7 godina. Liječenje se zasniva na suzbijanju inflamacije i sprječavanju napredovanja fibroze, uglavnom kortikosteroidima u visokim dozama, često u kombinaciji sa citostaticima.